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神經節苷脂

神經節苷脂：糖基部分含有唾液酸的鞘糖脂，常稱為神經節苷脂（ganglioside）。克倫克（E.Klenk，1935）首先發現在患Tay－sachs病（泰薩氏幼年型黑白痴病）的小兒腦中有蓄積（Tag－Sachs gangli-oside），在腦灰白質中含量很多，所以對這類糖脂命名為神經節苷脂。已知糖部分是由己糖、氨基糖、唾液酸組成的腦神經節苷脂有8種以上。

中文名: 神經節苷脂
外文名: ganglioside

發現者: 克倫克
組成部分: 唾液酸、寡糖鏈等

神經節苷脂概念

糖基部分含有唾液酸的鞘糖脂，常稱為神經節苷脂（ganglioside）。

神經節苷脂發現

克倫克（E.Klenk，1935）首先發現在患Tay－sachs病（泰薩氏幼年型黑白痴病）的小兒腦中有蓄積（Tag－Sachs gangli-oside），在腦灰白質中含量很多，所以對這類糖脂命名為神經節苷脂。已知糖部分是由己糖、氨基糖、唾液酸組成的腦神經節苷脂有8種以上。

由山川民夫（1951）在馬血球基質中找到的非神經系統的神經節苷脂——主要是血苷脂[hematoside，結構為神經酰胺（1←1β）GLc（4←1β）Gal（3←2α）唾液酸]。神經節苷脂較多地存在於細胞膜，以其與膜功能的關係被引起重視。破傷風菌和霍亂菌的外毒素可與特定的神經節苷脂分子特異性結合。在水和有機溶劑中可溶。在水中是以數百萬個分子聚合的微團狀態存在。

神經節苷脂結構

神經節苷脂命名

神經節苷脂

唾液酸鞘糖脂的命名是，用字母G代表神經節苷脂，

右下標M\D\T分別表示含1、2、3個唾液酸的神經節苷脂，

下標1，2，3是指與神經酰胺相連的糖鏈順序：

1是Gal-GalNAc-Gal-Glc-Cer；

2是GalNAc-Gal-Glc-Cer

3是Gal-Glc-Cer。

神經節苷脂結構

神經節苷脂 ^[1]

在人體內的神經節苷脂中幾乎去都是N-乙酰神經氨酸。它們往往以α2→3連接於寡糖鏈內部的或末端的半乳糖殘基上或以α2→6連接在N-乙酰半乳糖胺殘基上，或以α2→8連接在另一個唾液酸殘基上。

神經節苷脂作用

神經節苷脂是最重要的鞘糖脂，在神經系統特別是神經末梢中含量豐富，種類很多。它們可能在神經衝動傳遞中起重要作用。

許多遺傳性疾病涉及特異鞘糖脂的積累，例如一種叫Tay-sachs病，症狀表現為進行性發育阻滯、麻痹、失明，出生後的3~4年內死亡。其病因是由於溶酶體內先天性缺乏β-N-乙酰己糖胺酶A（β-N-acetylhexamindase A)，因而不能水解神經節苷脂極性頭基中GalNAc和Gal殘基之間的糖苷鍵而引起G_m2在腦中的非常積累。