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皮膚粘膜淋巴結綜合徵

鎖定
皮膚粘膜淋巴結綜合徵是一種病。
【概論】
皮膚粘膜淋巴結綜合徵(mucocutaneous lymphnode syndrome)又稱川崎病(Kawa-sake disease),是一種以變態反應性全身小血管炎為主要病理改變的結締組織病。主要表現為急性發熱、皮膚粘膜病損和淋巴結腫大。嬰幼兒多見。我國近年來該病發病率明顯增高。
【病因】
病因不清,可能與感染。免疫反應和環境污染、藥物、化學制劑等有關。病變可累及動脈、靜脈和毛細血管、可侵犯全身多個系統,使臨牀表現多種多樣、最嚴重的是冠狀動脈病變,常為致死主要原因。
【臨牀表現】
病程多為6~8周,有心血管症狀時可持續數月至數年。
1.主要表現
①發熱,呈稽留熱或弛張熱,持續1~2周。
②皮膚粘膜表現:軀幹部多形性蕁麻疹樣、紅斑或猩紅熱樣皮疹,無水皰或結痴。四肢末端病初呈實性腫脹和恢復期指端膜狀脱皮,此為本病特徵。雙眼結膜充血,無膿性分泌物和流淚、口唇乾燥潮紅、皸裂、楊梅舌,口腔及咽部粘膜瀰漫性發紅而無潰瘍及偽膜形成。
③頸部淋巴結非化膿性腫大。
2.心血管症狀和體徵
少見,但很重要。表現為心臟雜音心律不齊、心臟擴大、心力衰竭。伴冠狀動脈病變者可呈心肌缺血甚至心肌梗死。
3.其他伴隨症狀
可出現腹瀉、嘔吐、腹痛。或膿尿、血尿等。
實驗室檢查血白細胞增高、中性粒細胞增高、血沉增快、C反應蛋白增高,免疫球蛋白增高,部分病例轉氨酶增高,有心臟受損者可見心電圖和超聲心動圖改變。
【治療原則】
除對症、支持療法外,主要是對抗血管炎症和對抗血小板凝集,常用阿司匹林和潘生丁。在發病10天內用大劑量丙種球蛋白靜滴可有效的預防冠狀動脈瘤。
【常見護理診斷】
1.體温過高 與感染、免疫反應等因素有關。
2.皮膚完整性受損 與小血管炎有關。
3.潛在併發症,心臟受損 與冠狀動脈炎等有關。
【治療】
1.發熱的護理
急性期患兒應絕對卧牀休息。監測體温、觀察熱型及伴隨症狀,並及時處理。給予清淡的高熱量、高維生素、高蛋白質的流質或半流質飲食,鼓勵病人多飲水或靜脈補液。
2.皮膚粘膜的護理
密切觀察皮膚粘膜病變情況,保持皮膚清潔,每天用軟布擦洗患兒皮膚。注意切勿擦傷;每次便後清洗臀部;剪短指甲,保持手清潔,以免抓傷;衣被質地柔軟而清潔。每日用硼酸棉球擦洗雙眼,必要時用眼膏。保持口腔清潔,鼓勵多漱口。口唇乾裂時可塗護唇油。
3.心血管系統的護理
密切監測患兒有無心血管損害症狀,如面色、精神狀態、心率、心律、心音、心電圖異常,一旦發現立即進行心電監護。根據心血管損害程度採取相應的護理措施。使用保護心血管藥物、阿司匹林、潘生丁等。
4.心理護理
及時向家長交待病情。理解家屬對患兒的心血管病及可能猝死而產生的不安心理,並予以安慰。因患兒需定期做心電圖、超聲心動圖等檢查,應結合小兒年齡進行解釋,以取得配合。護理人員應為患兒安排好牀上的娛樂方法,多給患兒精神安慰。以減少其精神刺激與不安。