甲基丙二酰

中文名稱：甲基丙二酰

外文名：Methylmalonyl－CoA

系由丙酰CoA經羧化酶反應生成。此物質有二種光學異構體，各用S和R表示。由丙酰-CoA產生的S型由於消旋酶的作用變成R型。R型由於變位酶的作用變成琥珀酰CoA，進入三羧酸循環。由於在變位酶反應中維生素B12是必需的，所以當惡性貧血B12缺乏性時由尿中排出甲基丙二酸。