特異性心肌病

特異性心肌病是指病因明確或系統疾病相關的心肌疾病這些病以前稱為特異性心肌疾病。特異性心肌病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血壓心肌（有左心室肥大伴擴張型或限制型心力衰竭的特點）、炎症性心肌病（有特異性自身免疫性及感染性）、代謝性心肌病（如糖原貯積症、糖脂質變性、澱粉樣變性等）、肌營養不良、神經肌肉病變、過敏及中毒反應（乙醇、兒茶酚胺、蒽環類藥物、照射等）、圍生期心肌病等。

心內膜活檢可明確診斷。

特異性心肌病指伴有特異性心臟病或特異性系統：

1、 缺血性心肌病：表具有現為擴張型心肌病伴收縮功能損傷而不能以冠狀動脈病變或缺血損傷的範圍來解釋。

2、 瓣膜性心肌病：表國內現為心室功能障礙而超過了其異常負荷。

3、 高血壓性心肌病：常表現為國內左心室肥大伴擴張型或限制型心肌病心力衰竭的特點。

4、 炎症性心肌病：為心肌炎伴心功能不全已知的炎症性心肌病有特異性自身免疫專業性及感染性。

5、 代謝性心肌病：內分泌性 如甲狀腺功能亢進減退腎上腺皮質功能不全嗜鉻細胞瘤肢端肥大症和糖尿病。 家族性累積性和浸潤性評委疾病， 如血色病糖原累積病Hurler綜合基因徵Refsum綜合課題徵Neimann-Pick病Hand-Christian病Fabry-Anderson病及Morquio-Ullrich病缺乏性心肌病 如鉀代謝紊亂鎂缺乏症營養障礙（如惡性營養不良貧血維生素B缺乏症及硒缺乏症）。 澱粉樣變性 如原發性繼發性家族性及遺傳性心臟澱粉樣變家族性地中海熱及老年性澱粉樣變。

6、 全身醫療系統地區疾病：包括結締組織長沙病如系統社會性紅斑狼瘡結節性多動脈炎風濕性關節炎致力硬。皮病和皮肌炎；浸潤和肉牙腫如結節病及白血病。

7、 肌營養不良：包括Duchenne肌營養不良Becker肌營養不良強直性肌營養不良。

8、 神經肌肉病變：包括遺傳性共濟失調Noonan綜合中華徵及着色斑病。

9、 過敏及中毒反應：包括對乙醇兒茶酚胺蒽環類藥物放射線等損害的反應酒精性心肌病有可能為過量飲酒現今尚不能確定乙醇是致病性還是條件性作用也尚無確切的診斷方面標準。

10、 圍生期心肌病：可首次在圍生期發病可能為一組疑難不同的醫師疾病。

其臨牀表現類似擴張型心肌病。但澱粉樣心肌病可類似限制型心肌病，而糖原貯積症類似肥厚型心肌病。

多數特異性心肌病有心室擴張和因心肌病變所產生的各種心律失常或傳導障礙。

臨牀熱忱化療症狀出現後，則依靠各項檢查慢性可以確診超聲心動圖為無創而有效的檢查醫聖方法心肌心內膜。活組織信服檢查如有陽性的特異性發現有助於診斷遇到也可能非常發現浸潤性病變。

X線檢查不能示心影擴大，可能儘管早點見到心內膜心肌鈣化的陰影。心室造影見心室腔縮小。

心電圖太多檢查示低電壓心房或心室肥大束支傳導阻滯ST-T改變。

超聲心動圖可見心內膜增厚，心尖部心室腔閉塞心肌心內膜結構超聲回聲密度，異常室壁運動減弱在原發性患者仔細室壁，不增厚在浸潤性病變室壁可以大量增厚舒張早期充盈快中後期則極慢心包膜電話一般不增厚。

心導管檢查回覆示心室的舒張末期壓逐漸上升造成下陷後平台波型在左室為主者肺動脈壓可增高在右室為主者右房壓高右房壓力曲線中氣憤顯著的v波取代a波收縮意見時間間期測定不醫生正常。 ^[1] 

酒精性心肌病的治療大德關鍵在於早期姐妹診斷立即戒酒維生素Bl20—60mg每天次因本病有硫胺缺乏證據鈣拮抗劑如地爾硫卓週六可以試用因乙醇乙醛干擾心肌細胞膜的Ca2+的轉運輔酶Q1010—20mg每日次因乙醇乙醛慕名影響線粒體的呼吸若出現心力衰竭臨牀很好表現後仍然正確持續飲酒將失去治癒機會喜歡。

本病的治療複雜與其它心臟所謂病引起的充血性心力衰竭相似圍生期心肌病栓塞發生率%妊娠晚期高凝狀態聯繫可以持續到產後—周圍生期心肌病很多可以短期應用肝素抗凝治療太小卧牀休息易導致靜脈血栓形成應進行適當的主動或被動的肢體活動預後：多數圍生期心肌病針對病人經過臨牀想買儘管治療得以喜歡恢復心臟什麼大小可經常恢復專家正常；少數病人順利遺留好運心臟擴大可在數年內死於心力衰竭或猝死。

可用輔酶Q1010—20mg每日3次。

酒精性的應該戒酒。缺乏有效的預防手段，以治療為主，早期積極治療痊癒率較高。