複製鏈接
請複製以下鏈接發送給好友
https://baike.baidu.hk/item/泛發性膿皰型銀屑病/7903696
複製
複製成功

泛發性膿皰型銀屑病

鎖定
銀屑病俗稱牛皮癬，類似中醫疕。是一種常見的具有特徵性皮損的慢性易於復發的皮膚病。
中文名
泛發性膿皰型銀屑病 [1] 
外文名
generalized pustular psoriasis，GPP [1] 
就診科室
皮膚科 [1] 
常見發病部位
皮膚 [1] 
常見症狀
無菌性膿皰、紅斑、發熱、關節疼痛等 [1] 

目錄

  1. 1 疾病簡介
  2. 2 流行病學數據
  3. 3 發病機制
  4. 4 臨牀分型及表現
  5. ▪ 急性GPP
  1. ▪ 妊娠期GPP
  2. ▪ 嬰幼兒GPP
  3. ▪ 環狀GPP
  4. ▪ GPP的侷限型
  5. 5 診斷與鑑別診斷
  6. ▪ 診斷
  1. ▪ 鑑別診斷
  2. 6 疾病評估
  3. ▪ 嚴重程度評估
  4. ▪ 生活質量評分
  5. 7 疾病治療與管理
  6. 8 治療
  1. ▪ 一般療法
  2. ▪ 外用藥物療法
  3. ▪ 全身療法
  4. ▪ 物理療法
  5. ▪ 中醫療法

泛發性膿皰型銀屑病疾病簡介

泛發性膿皰型銀屑病（generalized pustular psoriasis，GPP）（後簡稱：GPP）是一種罕見的、臨牀異質性的皮膚疾病，其特點是廣泛的、無菌性的、廣泛分佈的膿皰發作，伴或不伴系統性炎症 [2]  。臨牀表現為紅斑基礎上機型發走的多發性無菌性膿皰，針尖至粟粒大小，分佈密集廣泛，可累及甲、手掌、足蹠，數小時後，膿皰融合形成大片膿湖，同時伴有發熱、肌痛、白細胞增多等中毒症狀，一般1-2周膿皰乾燥結痂，病情自然緩解，但可反覆呈週期性發作。可伴有地圖舌、溝狀舌、皺襞舌等 [3]  。

泛發性膿皰型銀屑病流行病學數據

泛發性膿皰型銀屑病是一種極其罕見的皮膚病。北京大學公共衞生學院詹思延等人在2021年發表的《中國泛發性膿皰型銀屑病的患病率和疾病負擔調查: 一項基於全國2012-2016 年城鎮醫療保險數據的測算》顯示，中國泛發性膿皰型銀屑病的粗患病率為1.403/10萬，GPP患病率呈現“雙峯”分佈，首次出現的高峯為0～3歲，第二高峯則為30～39歲 [4]  。

泛發性膿皰型銀屑病發病機制

膿皰型銀屑病的確切病因與發病機制尚未完全闡明，可能涉及遺傳和免疫應答異常等多種因素，中國學者發現，白細胞介素36受體拮抗劑基因（IL⁃36RN）可能是GPP 最常見的致病基因，其中c.115+6T C是一突變熱點，且發病年齡與IL⁃36RN變異頻率無關，這一結論與國外研究結果一致。不伴尋常型銀屑病的GPP患者IL⁃36RN突變攜帶率（71%）高於伴發尋常型銀屑病的GPP 患者（38%） [1]  。

泛發性膿皰型銀屑病臨牀分型及表現

泛發性膿皰型銀屑病有5個臨牀類型：急性GPP、妊娠期GPP、嬰幼兒膿皰型銀屑病、環狀膿皰型銀屑病及GPP的侷限型 [3]  。

泛發性膿皰型銀屑病急性GPP

  • 此類型又稱：von Zumbusch型GPP [1] 
  • 成人發病前多伴有尋常型銀屑病病史，而兒童發病前多無尋常型銀屑病病史 [1]  。
  • 急性期體温可達40 ℃，與皮損進展密切相關。由於患者個體化差異較大，可有不同程度的食慾不振、噁心、寒戰、發熱、關節疼痛或肌痛、肝脾腫大、白細胞增多、C反應蛋白升高等全身症狀 [1]  。
  • 隨着疾病進展，在紅斑基礎上逐漸出現廣泛而密集分佈的無菌性膿皰，伴觸痛，皮損累及全身，以軀幹為主。部分患者可伴地圖舌、溝狀舌等，其他部位黏膜及甲亦可累及。慢性期如無新發膿皰，紅斑逐漸轉至正常膚色，一般1～2周後病情自然緩解 [1]  。

泛發性膿皰型銀屑病妊娠期GPP

  • 此類型又稱：皰疹樣膿皰病 [1] 
  • 妊娠時反覆發作是本病的特點，多發生於妊娠中晚期，也可於產褥期發病，病程多持續至嬰兒出生或出生後數週 [1]  。
  • 臨牀和組織病理學表現與急性GPP相似。起病時，常伴發高熱、寒戰等系統症狀，甚至可因心力衰竭、體温調節障礙或腎衰竭致死。若病情持續加重、病程延長，則可能增加胎盤功能不全致死產或新生兒死亡的風險 [1]  。
  • 本型皮疹好發於腹股溝、腋窩、乳房下、臍窩等褶皺部位，此後泛發至全身，同時有黏膜及指（趾）甲病變 [1]  。

泛發性膿皰型銀屑病嬰幼兒GPP

  • 本型臨牀表現可呈環狀或von Zumbusch型。與成人相似，常伴高熱等系統症狀，甲及黏膜受累者較成人少。
  • 少數患兒因臨牀表現不典型而被誤診為脂溢性皮炎或尿布皮炎 [1]  。

泛發性膿皰型銀屑病環狀GPP

  • 本型起病階段以環狀皮損為特徵，在進展階段，紅斑、鱗屑和膿皰持續出現，亞急性或慢性病程。當皮損緩慢消退後，邊緣遺留鱗屑，一般無系統症狀 [1]  。

泛發性膿皰型銀屑病GPP的侷限型

本型最常見的誘因是銀屑病皮損在治療過程中受到不規則外用糖皮質激素、維A酸類藥物、維生素D3衍生物及其他外用藥物（包括煤焦油、蒽林等）等的刺激，導致原皮損加重 [1]  。

泛發性膿皰型銀屑病診斷與鑑別診斷

泛發性膿皰型銀屑病診斷

歐洲罕見和嚴重銀屑病專家網絡（ERASPEN）建議的泛發性膿皰型銀屑病的診斷可參考如下四點 [5]  ：
① 原發的無菌性膿皰；
② 伴發或不伴發系統症狀；
③ 伴發或不伴發尋常型銀屑病；
④ 復發大於1次或病程持續（大於3個月）
日本皮膚病協會（JAD）建議的診斷可參考如下四點 [6]  ：
① 發熱、乏力等系統症狀；
② 全身或大面積皮膚潮紅，伴有多個無菌性膿皰，有的融合形成膿湖；
③ 組織病理學特徵為以Kogoj海綿狀膿皰為特徵的角層下膿皰；
④ 上述臨牀和組織學特徵反覆出現。
具有上述4個特徵的患者可明確診斷為泛發性膿皰型銀屑病，具有2-3個特徵的患者為疑似泛發性膿皰型銀屑病。

泛發性膿皰型銀屑病鑑別診斷

臨牀中需要與GPP相鑑別的疾病主要有急性泛發性發疹性膿皰病、IgA天皰瘡、角層下膿皰性皮病（Sneddon Wilkinson病）、嗜酸性膿皰性毛囊炎、反應性關節炎（Reiter病）等。對於兒童患者，則需與新生兒中毒性紅斑、新生兒暫時性膿皰性黑變病等相鑑別 [1]  。
  • 急性泛發性發疹性膿皰病：為重症藥疹的一種類型，一般有明確的用藥史，以水腫性紅斑基礎上的非毛囊性、泛發性、淺表性小膿皰為臨牀特徵，組織學上可表現為嗜酸性粒細胞增多，糖皮質激素治療有效，病程呈自限性。
  • IgA天皰瘡：表現為紅斑基礎上出現鬆弛性水皰或膿皰，直接免疫熒光示棘細胞間IgA沉積 [1]  。
  • 角層下膿皰性皮病（Sneddon Wilkinson病）：以環狀皮損為臨牀特徵，屈側分佈居多，表現為表淺的無菌性膿皰，一般無海綿狀膿皰 [1]  。
  • 嗜酸性膿皰性毛囊炎：以毛囊性丘疹、膿皰為臨牀特徵，組織學上表現為毛囊周圍嗜酸性粒細胞浸潤 [1]  。
  • 反應性關節炎（Reiter病）：常與膿皰型銀屑病重疊，伴有關節炎和尿道炎，皮損滲出明顯，表面有黃褐色結痂 [1]  。
  • 新生兒中毒性紅斑：新生兒起病，以丘疹、膿皰、水皰和點狀紅斑為臨牀特徵，組織學上表現為嗜酸性粒細胞組成的膿皰 [1]  。
  • 新生兒暫時性膿皰性黑變病：新生兒起病，以不伴有紅斑的膿皰，且膿皰破裂後遺留色素沉着為臨牀特徵，組織學上表現為角層下中性粒細胞浸潤 [1]  。

泛發性膿皰型銀屑病疾病評估

泛發性膿皰型銀屑病嚴重程度評估

泛發性膿皰型銀屑病嚴重程度的評價尚無統一的客觀標準。皮膚科臨牀常用的GPP評估標準為GPP皮損面積和嚴重程度指數（GPPASI）以及GPP醫師總體評估（GPPGA） [1]  。
GPPASI評估方法如下 [1]  ：
  • GPPASI =頭部［（紅斑+膿皰+脱屑）×面積×0.1］+上肢［（紅斑+膿皰+脱屑）×面積× 0.2］+軀幹［（紅斑+膿皰+脱屑）×面積× 0.3］+下肢［（紅斑+膿皰+脱屑）×面積× 0.4］。
  • 紅斑、膿皰、脱屑評分0～4分：0=無，1=幾乎無，2=輕度，3=中度，4=重度；
  • 各部位皮損面積0、0～10%、10%～30%、30%～ 50%、50%～70%、70%～90%、90%～100%分別為0～6分。
GPPGA評估方法如下 [1]  ：
  • GPPGA =（紅斑+膿皰+脱屑）/3，表示3組得分的平均值。
  • GPPGA範圍0～4：平均值為0時記為0，大於0 且小於 1.5 時記為1，大於等於 1.5 且小於2.5 時記為2，大於等於2.5且小於3.5時記為3，大於等於3.5時記為4。
  • 紅斑、膿皰、脱屑評分：0=無，1=幾乎無，2=輕度，3=中度，4=重度。

泛發性膿皰型銀屑病生活質量評分

膿皰型銀屑病患者的生活質量評估與尋常型銀屑病相一致，多采用皮膚病生活質量指數（DLQI）量表，量表共有10個條目，分成4個方面，包括患者健康相關的生活質量（日常活動、人際關係、症狀和感覺、休閒、工作和學習及治療等），每項0～3分，總分為30分。評估標準為：0～1分，對生活沒有影響；2～5 分，輕度影響；6～10 分，中度影響；11～20分，較大影響；21～30分，極大影響 [1]  。

泛發性膿皰型銀屑病疾病治療與管理

治療目的以控制及穩定病情、減緩發展進程、減輕臨牀症狀為主。儘可能避免誘發病情加重的因素，減少治療的不良反應，控制與膿皰型銀屑病相關的併發症，提高患者的依從性和生活質量。膿皰型與其他類型銀屑病一樣，現階段治療只能控制病情，不能阻止復發，因此治療過程中與患者溝通並對病情進行評估是治療的重要環節 [1]  。
膿皰型銀屑病的治療與其他類型銀屑病相同，應遵循規範、安全和個體化的原則。在選擇治療方案時，需全面考慮患者的病情、需求、耐受性、既往治療史、藥物不良反應及經濟承受能力等，綜合制定合理的治療方案。在此原則下，各種治療方法的序貫治療、聯合治療及替換治療等同樣可成為泛發性膿皰型銀屑病治療的有效手段 [1]  。
中國《膿皰型銀屑病診療專家共識（2022版）》建議：GPP以系統治療為主，包括阿維A、甲氨蝶呤、環孢素和生物製劑等，非急性期也可聯合光療，例如窄譜中波紫外線（NB⁃UVB）或光化學療法（PUVA），外用治療則根據皮損變化選擇不同的劑型 [1]  。
一、急性GPP的治療：
對於急性GPP，應去除和避免誘發因素，包括停止應用誘發疾病的藥物及刺激性較大的局部治療，如有感染則應儘早採取積極有效的抗感染治療 [1]  。
  1. 系統治療：推薦使用阿維A、甲氨蝶呤、環孢素和生物製劑 [1]  。
（1）傳統藥物：
  • 阿維A：阿維A是GPP的首選治療藥物。急性期病情控制後逐漸減量或小劑量維持治療。唇炎常被認為是藥量達到有效吸收劑量的標誌，若不良反應明顯，可酌情減量。
  • 甲氨蝶呤：對於阿維A療效欠佳、伴有嚴重關節炎的患者，可選用甲氨蝶呤。甲氨蝶呤在中國尚未獲批泛發性膿皰型銀屑病的適應症。
  • 環孢素：對於需要快速改善病情的嚴重急性期患者，可選用起效更快的環孢素或者生物製劑作為初始治療藥物。環孢素尚未獲批泛發性膿皰型銀屑病的適應症。
  • 糖皮質激素：不推薦系統應用糖皮質激素治療GPP，只在病情嚴重危及生命、其他治療無法有效控制或有禁忌的情況下慎用；病情控制後，應儘量減少並停用糖皮質激素。
（2） 生物製劑：
佩索利單抗：中國國家藥品監督管理局已批准罕見皮膚病創新藥佩索利單抗注射液的上市申請，用於治療泛發性膿皰型銀屑病(GeneralizedPustular Psoriasis，簡稱GPP)發作 [7]  。
2021年12月23日，《新英格蘭醫學雜誌》公佈了佩索利單抗的Effisayil™ 1關鍵性II 期臨牀試驗的最新數據 [8]  。研究結果表明，佩索利單抗顯著改善了泛發性膿皰型銀屑病(GPP)患者急性發作的體徵和症狀 [8]  。在這項為期 12 周的臨牀試驗中，53 名出現 GPP急性發作的患者接受了單劑佩索利單抗靜脈注射或安慰劑治療 [8]  。結果顯示：治療一週時，54% 接受佩索利單抗治療的患者無可見膿皰，而安慰劑組為6%；43% 接受佩索利單抗治療的患者達到皮損完全清除/幾乎完全清除，而安慰劑組為 11% [8]  。
  • 其他生物製劑 [1]  ：TNF⁃α 抑制劑、IL⁃12/23P40、IL⁃23P19 及IL⁃17A抑制劑都有成功治療各型膿皰型銀屑病的報道，但仍缺乏前瞻性對照研究，包括已於日本獲批治療膿皰型銀屑病的英夫利西單抗、阿達木單抗、古塞奇尤單抗、司庫奇尤單抗、依奇珠單抗、布羅利尤單抗以及risankizumab。IL⁃1β單克隆抗體和IL⁃6受體單克隆抗體治療GPP已取得較好療效，但僅為個案報道，還需前瞻性隨機對照研究以評估療效和安全性。 [1] 
2. 外用治療 [1]  ：
對於急性期患者，應注意保護皮損，避免各種刺激，無需特殊外用藥。有膿皰時宜用粉劑或洗劑，乾涸後宜用潤膚劑。皮損較侷限的環狀膿皰型銀屑病可局部外用弱中效糖皮質激素乳膏或軟膏。 [1] 
3. 物理治療 [1]  ：
  • 對處於慢性期GPP患者可酌情采用光療（NB⁃UVB或PUVA）和洗浴療法（包括温水浴和澱粉浴）等。褶皺部位需用温水洗浴，禁用熱水搓擦或肥皂水刺激皮膚，以防加重病情。 [1] 
4. 併發症處理 [1]  ：
  • GPP患者病情發作時，多伴有高熱、萎靡、食慾缺乏等，重症患者常出現水電解質紊亂等，皮損糜爛時易繼發感染如膿毒症等各種併發症，可危及生命。因此，應囑患者卧牀休息，密切監測生命體徵，給予基礎支持治療。對於有心血管系統和呼吸系統受累的患者，在排除感染的情況下，必要時系統應用糖皮質激素治療。累及關節的患者，給予TNF⁃α抑制劑、甲氨蝶呤、環孢素和柳氮磺胺吡啶2 g/d等。 [1] 
二、妊娠期GPP的治療 [1]  ：
環孢素、糖皮質激素、生物製劑、NB⁃UVB 可作為妊娠期GPP 的推薦治療方案。臨牀治療藥物需考慮對孕婦本人、胎兒及胎兒出生後的影響。 [1] 
1. 傳統治療 [1]  ：
  • 阿維A在本型患者是絕對禁忌症。環孢素療效肯定，妊娠期可酌情選用。糖皮質激素則應儘量避免在妊娠早期3 個月內應用。需謹慎對待這些藥物可能對胎兒產生的影響。對於輕中度患者，可局部外用藥物緩解症狀，維持治療期可使用光療。對於病情危重無法控制的患者，一般情況下仍不建議因病終止妊娠；最終是否需要終止妊娠，由醫生與患者共同權衡利弊協商決定。 [1] 
2. 生物製劑 [1]  ：
  • 對於已經上市的生物製劑，在動物實驗或接受生物製劑治療患者的後代中很少有生殖毒性或致畸的報告。在妊娠的前半期可使用TNF⁃α抑制劑：TNF⁃α抑制劑一般認為是安全的，但不排除少數情況下會增加感染的風險；是否長期使用可根據疾病嚴重程度而定。若整個妊娠期間均需使用生物製劑治療，可考慮使用培塞利珠單抗，因其不會大量地穿過胎盤，但在中國尚未獲批銀屑病適應證；依那西普也是合理的選擇，它的胎盤轉移比阿達木單抗或英夫利西單抗更少；英夫利西單抗和烏司奴單抗已被證明可通過動物乳汁分泌，且這些藥物在胎兒和嬰兒中的安全性尚未明確；迄今尚無針對孕期使用司庫奇尤單抗的足夠數據，僅存在個案報道。嬰兒母親有生物製劑治療史，嬰兒在出生後6個月內不宜接種活疫苗，會增加感染風險。使用TNF⁃α抑制劑（除外英夫利西單抗）治療的母親選擇母乳餵養是相對安全的。應在充分權衡患者的受益及可能出現的風險後慎重使用生物製劑。 [1] 
三、嬰幼兒GPP的治療
阿維A、甲氨蝶呤、環孢素、生物製劑和NB⁃UVB（適用於非急性期）可作為推薦方案。首先，需消除誘發和加重因素，治療咽部和肛周的鏈球菌感染，減少創傷以避免同形反應及誘發遠隔部位發疹。其次，應在確保安全的前提下再考慮療效。 [1] 

泛發性膿皰型銀屑病治療

目前對銀屑病尚無特效療法。現有各種療法只能達到近期療效，不能防止復發。

泛發性膿皰型銀屑病一般療法

解除思想顧慮，消除精神創傷，避免各種誘發因素。勿濫用藥物，特別在急性進行期應避免應用強烈刺激性藥物及紫外線照射，熱肥皂水洗浴等。

泛發性膿皰型銀屑病外用藥物療法

外用藥物療法應用得當，對銀屑病可有較好的近期療效。常用者有：
（1）角質促成劑
此類藥物除具有刺激皮膚，改善局部微循環作用外，並具有干擾RNA合成，抑制蛋白合成，減低有絲分裂作用。在紫外線作用下，並有抑制DNA合成作用。對尋常性銀屑病可用焦油製劑（如5～10%黑豆餾油、糠餾油、松餾油、煤焦油等）、5－10%硫黃、5%水楊酸、5%白降汞、1－2%焦性沒食子酸（acid
pyrogallol）,0.1～0.4%蒽林（anfhralin）、芥子氣(mustardgas)等，配為軟膏或泥膏。焦油類及蒽林亦可與皮質類固醇配伍使用。蒽林刺激作用強，可引起紅斑、灼痛、劇癢、皺襞部應慎用。芥子氣常用者為1：2萬－1：1萬軟膏，適用於尋常性銀屑病穩定期及恢復期。本藥刺激性較強，急性進行期禁用，對粘膜有刺激性，頭面部以不用為宜，有肝腎疾患者禁用。
（2）皮質類固醇霜劑
可外塗或加封包，或加於焦油類藥物內，效果較好。對慢性限局性皮損亦可用醋酸強的松龍加等量1%普魯卡因溶液作皮損或皮損下封閉。

泛發性膿皰型銀屑病全身療法

（1）免疫抑制劑
皮損泛發，外用藥物療效欠佳可考慮應用。常用者有氨甲喋呤（MTX、乙亞胺、乙雙嗎啉、羥基脲（hydroxyurea）等。本類藥物不良反應較多，用時須嚴格掌握其劑量用法，並須於療前療後定期作各項化驗檢查。乙亞胺、乙雙嗎啉（bimolani）在嚴格控制用量下可用於尋常性銀屑病，其他免疫抑制劑可用於乙亞胺及乙雙嗎啉的療效不佳時及某些重症膿皰性及關節病性銀屑等。
（2）維甲酸應用芳香性維甲酸類藥物，有一定療效。
（3）抗生素常用者有青黴素及新型青黴素，可用於尋常性銀屑病急性點滴型伴有扁桃體炎或咽峽炎者。
（4）皮質類固醇可用於紅皮病型、關節病型或泛發性銀屑病應用其他藥物無效時，尋常性銀屑病禁用。
除上述藥物外，在急性進行期及紅皮病型者亦可用普魯卡因靜脈滴注（普魯卡因240mg維生素C100mg加入5%葡萄糖液500ml，每日1次，7－10次為一療程）。慢性穩定期可試用厭用厭氧短棒狀桿菌菌苗注射。

泛發性膿皰型銀屑病物理療法

常用者有浴療、光療及光化學療法。①浴療：常用者有磺黃浴、糠浴、焦油浴、礦泉浴、海水浴、中藥浴等，可刺激皮膚、改善血行，消除炎性浸潤。中藥藥浴常用者有花椒、枯礬、側柏葉、楮桃葉等多種藥物。亦可用花椒、枯礬各120g、野菊花250g、朴硝500g、加水適量，煎水作全身浴，用於尋常性及紅皮病型，有較好療效。②光療：主要為紫外線療法，可單用紫外線照射，亦可用藥物加紫外線照射或外塗焦油油類藥物加紫外線照射，再加水療（Godckerman三聯療法）。③光化學療法：主要為口服或外用8－甲氧補骨脂素（8－methoxypsoralen,8-MOP）,再用長波紫外線（UVA）照射（PUVA）。同時須採取預防白內障措施，服8－MOP後24－48小時戴防UVA眼罩，注意繼發皮膚癌瘤。對光敏或有嚴重器質性疾病患者以及妊娠期禁用。

泛發性膿皰型銀屑病中醫療法

國內有不少較好經驗，有用辨證施治，亦有用單味中藥者。一般對急性進行期特別是急性點滴型伴有扁桃體炎、咽峽炎者，法宜清熱、涼血、消斑、化瘀、除風、止癢。方用青黛飲、紫草消斑湯、涼血散風湯等加減。對穩定期，如病勢遷延，脾濕胃熱者，可用除濕胃苓湯加減；有氣滯血瘀、月經不調者，可用桃紅四物湯加減。複方青黛丸、鬱金銀屑片、丹蔘片、雷公藤片、口服，均有一定療效。單用中草藥者有丹蔘、當歸、拔葜、板藍根、土大黃、三梭、莪術等。對紅皮型或急性泛發性者，法宜清熱涼血，可用黃連解毒湯或五味消毒飲加減。對膿皰性銀屑病法宜清熱解毒，方用龍膽瀉肝湯合五味消毒飲加減。對關節病型者法宜調補肝腎，活血通絡，方用獨活寄生湯加減，二至丸等。
參考資料
  • 1.    史玉玲，顧軍，鄭志忠. 膿皰型銀屑病診療中國專家共識（2022版）[J]. 中華皮膚科雜誌,2022,55(3):187-195.
  • 2.    BACHELEZ H, BARKER J, BURDEN A D, et al. Generalized pustular psoriasis is a disease distinct from psoriasis vulgaris: evidence and expert opinion[J]. Expert Rev Clin Immunol, 2022,18(10): 1033-1047.
  • 3.    中華醫學會皮膚性病學分會銀屑病專業委員會. 中國銀屑病診療指南（2018完整版）[J]. 中華皮膚科雜誌，2019,52(10):667⁃710. doi:10.35541/cjd.20190847.
  • 4.    FENG J, GUO J, ZHANG Q, et al. Higher Prevalence of Generalized Pustular Psoriasis in Asia? A Population-Based Study Using Claim Data in China and a Systematic Review[J]. Dermatology, 2023,239(2): 195-205.
  • 5.    NAVARINI A A, BURDEN A D, CAPON F, et al. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis[J]. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, 2017,31(11): 1792-1799.
  • 6.    FUJITA H, TERUI T, HAYAMA K, et al. Japanese guidelines for the management and treatment of generalized pustular psoriasis: The new pathogenesis and treatment of GPP[J]. The Journal of Dermatology, 2018,45(11): 1235-1270.
  • 7.    中華醫學會皮膚性病學分會銀屑病專業委員會. 銀屑病生物製劑達標治療專家共識[J]. 中華皮膚科雜誌，2023,56(3):191-203. doi:10.35541/cjd.20220652.
  • 8.    BACHELEZ H, CHOON S E, MARRAKCHI S, et al. Trial of spesolimab for generalized pustular psoriasis[J]. N Engl J Med, 2021,385(26):2431⁃2440. doi: 10.1056/NEJMoa2111563.