永存動脈幹

由於胚胎髮育缺陷，未能將原始動脈幹分隔成主動脈和肺動脈，而留下共同的動脈幹，且只有一組半月瓣跨於兩心室之上。常合併迪格奧爾格綜合徵（DiGeorge綜合徵）。

永存動脈幹患者多於出生後即有發紺，並伴心力衰竭和肺動脈高壓。

心臟雜音常不明顯，有時在胸骨左緣第3～4肋間可聽到全收縮期吹風樣雜音（室間隔缺損）和（或）舒張期吹風樣雜音（動脈幹反流），而聽診類似動脈導管未閉。心底部第二心音呈單一音，無分裂。

心臟濁音界增大，心前區隆起抬舉感。

肺血增多，心底部陰影增寬（動脈幹），斜位時變窄（無肺動脈幹）；肺動脈從動脈幹背側或兩側發出者，肺門血管影較重，搏動明顯；心臟中度或顯著擴大，心尖上翹，形似“坐鴨狀”。

超聲心動圖左室長軸可見心室間隔之上騎跨一擴大的主動脈根，但主動脈短軸只見到主動脈瓣而見不到肺動脈瓣和肺動脈。可以明確共乾的類型與瓣膜功能。

右心導管檢查提示右室壓力增高，收縮壓與主動脈壓相同；右室提示有心室水平左向右分流，血氧含量可增高；導管從右室可進入肺動脈和主動脈；右室造影可見主動脈和肺動脈同時顯影，主動脈位於肺動脈的右前方。

超聲心動圖檢查可明確診斷，並可區分永存動脈乾的類型，確定室間隔缺損的大小，位置，可顯示單支血管騎跨於室間隔之上，並顯示動脈幹瓣膜的異常，如瓣葉數目，有無狹窄及關閉不全等。

目前提倡6月內，甚至新生兒時即行根治術，以防止發生肺動脈阻塞性病變。過去在新生兒時行肺動脈環縮術，但此手術死亡率達50%，存活者10%～15%不能避免產生肺血管阻塞性病變，仍有發生肺動脈高壓的可能。而且該手術為後期行根治術帶來了很大的困難。伴有嚴重心力衰竭的患兒可經內科治療後再手術。內科治療無效的嚴重心力衰竭患兒也應手術治療。再次手術的指徵是移植的管道發生梗阻；瓣膜衰敗導致心力衰竭；第一次移植的管道直徑小，不適應患兒生長髮育的需要。

不可逆性肺血管阻塞性病變是根治術的禁忌證。患兒年齡較大，出現發紺，動脈血氧飽和度小於83%，肺血管阻力大於8woodU者，手術危險性很大。肺血管阻力大於12woodU者，為根治術的禁忌證。

胸骨正中切口，顯露永存動脈幹，於肺動脈發出處的上方遊離動脈幹以備阻斷。遊離出肺動脈主幹及左、右分支，並在左右分支套帶，升主動脈插管儘量遠離肺動脈起始部。如果升主動脈幹很短，可行股動脈插管逆行灌注。上、下腔靜脈插引流管，右肺上靜脈根部置左房引流管（如有動脈幹瓣膜關閉不全，左房引流很重要）。體外循環一開始就阻斷左右肺動脈，防止大量的血液灌入肺內造成灌注肺。全身降温至22～25℃，以4℃冷停跳液20ml/kg，每20分鐘灌注1次。對於嬰幼兒，深低温停循環更有利於操作。

（1）Ⅰ型永存動脈幹 較短的主肺動脈幹起自動脈乾的左後壁，一般左冠狀動脈開口位置較高，因此先在主肺動脈起始部前壁切一小口，看清切口下方的解剖結構後，再將切口向下向後延伸，將肺動脈自動脈幹上切下來，注意避免損傷左冠狀動脈開口及動脈乾的瓣膜，動脈乾的切口可直接縫合，如果有張力則以補片修補。

（2）Ⅱ型永存動脈幹 如果左、右肺動脈一個開口從永存動脈乾的左後壁發出，而主肺動脈缺如。將左、右肺動脈開口連同相連的動脈幹壁一併切下來，動脈幹留下的缺損可直接縫合，但以補片修補為好。閉合此切口一定要嚴密，一旦開放主動脈阻斷鉗後發現漏血，再顯露此處止血相當困難。如果動脈幹前壁帶瓣管道與肺動脈吻合，則可將動脈幹橫斷，用4-0聚丙烯線將帶瓣管道與肺動脈先行吻合。待肺動脈與帶瓣管道的遠端吻合完畢後，再用4-0的聚丙烯線將橫斷的動脈幹端-端吻合。若左、右肺動脈共同開口於動脈乾的左後壁，可經動脈乾的前壁切口，用補片修補肺動脈在動脈幹內的開口，帶瓣管道遠端可與左肺動脈端-側吻合。

（3）Ⅲ型永存動脈幹 左、右肺動脈分別發自動脈幹兩側壁，可將與肺動脈相連接的一段動脈幹切下來，將切下並連於左右肺動脈的管壁上方切口作連續縫合，下方切口與帶瓣管道遠端吻合。動脈乾斷端可直接吻合，也可用一段人造血管來吻合連接起來。帶瓣人造血管嬰幼兒長度為12～16mm，較大的兒童為20～25mm，最好用冷凍保存的帶瓣同種異體的主動脈或肺動脈。

（4）VSD修補 VSD修補方法：如為幹下型VSD，遠離希氏束，其後下緣可用帶墊片褥式縫合或雙層連續縫合。上緣用帶墊片褥式縫合於右前緣心室切口上方的深部，穿過墊片打結，使動脈幹瓣膜完全位於左室側，擴大左室流出道，上緣最後一針不打結，待帶瓣管道遠端與肺動脈吻合完畢後再打結。對於膜周型VSD，後下緣帶墊片縫線要穿過三尖瓣根部，避免損傷希氏束，上端補片要足夠大，縫在右室前壁，以便擴大左室流出道。

（5）右室流出道與肺動脈連接 將帶瓣的管道先與左心緣平行放入心包腔內，其遠端以4-0聚丙烯線先與肺動脈端吻合，用連續縫合，先縫後壁再縫前壁。帶瓣管道剪成斜面，如為同種主動脈，二尖瓣要修整好以備與右室切口吻合。一般後側即足跟部修整保留2～3mm最佳。用4-0聚丙烯線從足跟部連續縫合，要將補片上端連續縫合在內。嬰幼兒縫合完畢將胸腺切除。

本病自然病程預後差，多在出生後1年內死亡。多死於肺部感染、心力衰竭、感染性心內膜炎、腦膿腫等併發症。因手術複雜，死亡率較高，遠期需再次手術更換管道。