氣管軟化

原發性或先天性氣管軟化症與先天的氣管壁軟化有關，可能由一系列的軟骨基質異常(如軟骨軟化、軟骨萎縮、軟骨退行性變、黏多糖症等)，軟骨發育不成熟(如早產兒)，先天性氣管食管瘻引起。繼發性或獲得性氣管軟化與各種疾病有關，包括慢性阻塞性肺病、插管史、手術史(如肺切除或移植)、放射治療、長期被外物壓迫(如甲狀腺腫大、血管環)、慢性炎症(如複發性多軟骨炎)。獲得性氣管軟化在某些病例中也有可能是原發的。

先天性氣管軟化在前幾周到數月的典型表現為呼氣性喘鳴、咳嗽和進食困難。獲得性氣管軟化可發生在任何年齡段，且發病率隨着年齡的增大而增加，當氣管軟化發生在氣管插管以後，症狀可在插管後數週乃至數年後出現。後天性氣管軟化最常見的症狀是難治性咳嗽、進行性呼吸困難、煩躁不安、哮鳴、呼吸道反覆感染和侷限性肺不張等。

1.纖維支氣管鏡檢查

纖維支氣管鏡檢查是診斷氣管軟化的重要指標，也能幫助鑑別診斷其他呼吸道疾病。通過纖維支氣管鏡可見支氣管徑呈扁平樣變形，管徑隨呼吸運動變化，呼氣時氣管後壁聚攏近似閉合，吸氣時管徑復原，氣管後壁明顯增寬，支氣管內可充滿痰液，一般在呼氣或咳嗽時氣道狹窄變細達50%以上方可診斷本病。

2.X線檢查

頸部氣管X線透視檢查時囑患者閉口捏鼻，然後用力呼氣（吸氣）以增加（減少）氣管內壓力，若氣管壁軟化，則在呼氣時軟化的氣管段擴大，在吸氣時軟化的氣管段變窄。胸部X線檢查有時可有發現肺不張陰影。

3.CT檢查

動態呼氣成像(用力呼氣期間)檢查的敏感性高於呼氣末成像。一邊做咳嗽動作一邊進行CT電影成像，這種檢查對於氣管軟化症的發現具有高度敏感性，但需要多次採集圖像才能獲得完整的氣道圖像。

4.氣管斷層攝影

受壓側氣管內壁模糊不清，呈毛玻璃樣，氣管軟骨環形消失，氣管側位斷層可發現呼氣期及吸氣期氣管前後徑變化可達1┩以上。

有明顯臨牀表現，氣管X線檢查發現氣管移位或變形、纖維支氣管鏡發現氣道狹窄變細達50%以上都應考慮本病。

沒有特徵性的臨牀表現能夠區分氣管軟化和其他氣管疾病，比如肺氣腫、哮喘、慢性支氣管炎。而且，這些疾病常與氣道軟化同時存在，有這些高危險疾病的患者，診斷要高度懷疑氣道軟化。

1.藥物治療

輕到中度症狀的患者可以採用保守治療，持續的正壓通氣有助於改善夜間症狀，抗生素用於治療呼吸道感染。

2.手術治療

（1）氣管懸吊術：將軟化的氣管壁吊起與氣管周圍組織縫合固定，使其逐漸與附近組織粘連產生瘢痕，從而不再塌陷。

（2）氣管切開術：是傳統的治療方法，但其缺點是出血量大，氣管壁容易壞死缺損等。

（3）經鼻清醒插管：讓導管在氣管內起支撐作用，但不適用於合併呼吸道感染、分泌物多且難以清除者。