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橫紋肌溶解綜合徵

鎖定
橫紋肌溶解綜合徵(Rhabdomyolysis)是由於多種原因導致橫紋肌細胞壞死,細胞內物質釋放到循環系統,出現的臨牀綜合症候羣。病因有外傷劇烈運動、藥物毒物、感染電解質紊亂、遺傳代謝性疾病等。肌肉過度勞累,多種藥物及毒素,以及嚴重細菌感染等情況都可能導致橫紋肌溶解。該病不具備明顯傳染性,但有嚴重致命風險,15%到50%以上患者可能發生急性腎損傷
患者主要表現為肌肉疼痛、肌無力、尿色加深。典型症狀是肌痛、肌無力和濃茶色尿的三聯徵。病情嚴重時會引發急性腎損傷,甚至出現生命危險。部分重症患者可能伴有疲勞、發熱、心跳過速、噁心、嘔吐及腹痛等症狀。當確定有上述病症或者不明原因的尿液顏色加深情況時,應立即就醫。
該病的治療主要是去除誘因、防治併發症,以及對電解質紊亂的糾正。如果併發骨筋膜室綜合徵則需要進行手術減壓。當出現急性腎損傷或嚴重的電解質紊亂時,可能需要進行血液淨化治療
橫紋肌溶解綜合徵的預後受到病因和併發症嚴重程度的影響。大部分患者經過及時和充分治療後,能獲得較好的結局,包括受損的腎功能可恢復。但對於有基礎病患者,如遺傳代謝性肌病或內分泌疾病等,可能出現病情反覆。
就診科室
急診科、腎臟內科
多發羣體
過度勞累,受病毒感染,患有內分泌、代謝性疾病的人羣
常見發病部位
橫紋肌(骨骼肌、心肌)
常見病因
外傷、劇烈運動、藥物、感染、電解質紊亂
常見症狀
肌痛、肌無力、尿色加深、疲乏、發熱、心跳過速、噁心、嘔吐、局部壓痛
中文名
橫紋肌溶解綜合徵

橫紋肌溶解綜合徵病因

橫紋肌溶解綜合徵是由於各種病因導致橫紋肌細胞壞死後引起的臨牀綜合徵。病因多樣,常見有外傷劇烈運動、藥物毒物、感染電解質紊亂、遺傳代謝性疾病等。
  • 外傷/擠壓傷
任何造成肌肉外傷或暴力損傷的原因都可以引起橫紋肌溶解,如地震、爆炸、建築物倒塌等自然災害中的傷員。
  • 肌肉過度勞累
劇烈運動、癲癇持續狀態或者持續的高温狀態,都可以導致正常的肌肉細胞代謝過度,進而引起壞死
  • 藥物毒物
多種毒物、藥物均可引起橫紋肌溶解,較為常見的有他汀類降脂藥、減肥藥酒精蘑菇毒素蛇毒
進食小龍蝦後有不少病例出現橫紋肌溶解,但目前仍未明確與什麼相關。
  • 感染
病毒感染,如流感病毒、鉅細胞病毒、科薩奇病毒等,以及嚴重的細菌感染均可引起橫紋肌溶解。
  • 內分泌疾病
包括糖尿病和甲狀腺疾病,如糖尿病酮症酸中毒、甲狀腺功能低退等可能會導致橫紋肌溶解。
  • 代謝性肌病
肌肉異常的遺傳代謝性肌病患者可能會出現橫紋肌溶解。
  • 炎性肌病
炎性肌病、皮肌炎和多發性肌炎患者可發生橫紋肌溶解。
  • 電解質紊亂
多種電解質紊亂可能與橫紋肌溶解有關,尤其是低鉀血癥低磷血癥等。

橫紋肌溶解綜合徵症狀

患者主要表現為肌肉疼痛、肌無力、尿色加深。
病情輕時可能僅有血清中的肌酶升高,重時可能引起急性腎損傷、嚴重的電解質紊亂,甚至危及生命。

橫紋肌溶解綜合徵典型症狀

橫紋肌溶解最經典的三聯徵為:肌痛肌無力、濃茶色尿。出現症狀的肌肉多數為靠近軀幹部位的肌肉,如大腿、肩關節周圍、下腰部,但臨牀上有超過半數患者肌肉症狀並不突出。而尿液的顏色深淺與壞死肌肉範圍的大小、腎臟的濾過功能情況有關。
此外,嚴重患者可能出現急性腎損傷,臨牀症狀上可表現為少尿無尿水腫,如果診治不及時可能會導致腎功能最終無法恢復。

橫紋肌溶解綜合徵伴隨症狀

重症患者可伴有多種症狀,如疲乏、發熱、心跳過速、噁心、嘔吐甚至腹痛。
如果病因是中毒、水電解質紊亂等,可能還會伴隨精神行為及情緒的異常。

橫紋肌溶解綜合徵就醫

當出現嚴重的肌肉疼痛、乏力,伴尿色加深時,應儘快就診。

橫紋肌溶解綜合徵診斷流程

  • 就診時醫生可能會問如下問題來初步瞭解病情:
  • 是否有肌肉疼痛和力量下降的表現,開始時間和持續時間。
  • 是否有尿色變深(濃茶色、醬油色等),是否伴有腰痛、尿頻、尿急、尿痛。
  • 以往是否有類似表現。
  • 起病前是否有接觸可疑的藥物毒物(如他汀類降脂藥、大量飲酒、進食野蘑菇等)。
  • 是否有發熱、流涕、頭痛等症狀。
  • 是否有外傷、意外史。
醫生根據患者的病史、症狀、體格檢查和實驗室檢驗結果可明確診斷。其後,再結合併發症的嚴重程度,可進一步制定治療方案。

橫紋肌溶解綜合徵就診科室

急診科、腎臟內科。

橫紋肌溶解綜合徵相關檢查

  • 醫生查體
檢查患者體温、血壓、心率情況。
檢查患者肌肉(尤其是大腿、肩關節周圍)有無壓痛、局部張力是否升高,同時進行肌肉力量評級。
檢查患者有無腎區叩擊痛。
  • 實驗室檢查
肌酶水平測定
肌酸激酶水平測定是橫紋肌溶解綜合徵最重要的檢查。大部分患者的肌酸激酶水平會明顯升高,但目前尚無一個明確的臨界值,通常採用大於正常值上限的5倍作為標準。此外,當肌酸激酶>5000U/L時,急性腎損傷的發生率將明顯增加。
其他肌酶(如乳酸脱氫酶)、肌紅蛋白水平通常也會伴隨着肌酸激酶的升高一起升高,但不是診斷所必需的檢查項目。
尿常規及沉渣鏡檢
明確尿液中的有形成分,即是否有肌紅蛋白紅細胞及其他成分。
全血細胞計數
包括細胞分類和血小板計數。
腎功能
檢查肌酐尿素氮水平。由於嚴重的橫紋肌溶解綜合徵會引起腎損傷,因此,當肌酐和尿素氮明顯升高,或進行性升高時,需要密切監測,同時儘快開始治療。
電解質水平
主要需檢查鈣、鉀、磷、鈉等電解質的水平。
凝血功能
主要用於檢測患者是否併發了彌散性血管內凝血,如出現凝血時間明顯延長時,即可能出現了該併發症。
  • 影像學檢查
肌肉磁共振成像(MRI)檢查可以評估肌肉壞死的嚴重程度,但該檢查主要用於排查、鑑別其他肌肉病變。
  • 病理檢查
對於特殊病因(遺傳代謝性肌病)引起的橫紋肌溶解綜合徵,或者需要與炎性肌病進行鑑別的時候,必要時需要完善肌肉活檢以明確診斷。

橫紋肌溶解綜合徵鑑別診斷

血尿:橫紋肌溶解引起的尿色加深需要與血尿鑑別,血尿通常與腎臟和泌尿道疾病相關,通過檢測尿常規和尿沉渣可以初步鑑別。
腎絞痛:下腰部的肌肉疼痛容易跟腎絞痛相混淆,但腎結石等引起的腎絞痛通常不會有肌酸激酶升高,也不會有肌紅蛋白尿。

橫紋肌溶解綜合徵治療

該病治療以去除誘因、防治併發症為主。
除了併發骨筋膜室綜合徵的患者需要手術減壓外,其他患者均以內科治療為主。

橫紋肌溶解綜合徵一般治療

識別誘因和病因,並積極去除誘因,是該病治療的基礎,如避免劇烈運動、停止使用相關藥物(他汀類降脂藥)等。
液體療法和積極糾正電解質紊亂是該病早期階段最重要的治療,並且若干預及時充分,可以預防腎損傷的發生。

橫紋肌溶解綜合徵藥物治療

鹼性藥物,如碳酸氫鈉,可用於治療橫紋肌溶解綜合徵。

橫紋肌溶解綜合徵手術治療

骨筋膜室綜合徵是該病的併發症之一,儘早識別骨筋膜室綜合徵,並進行充分的評估,必要時行手術切開,進行充分的減壓,可挽救更多的肌肉、血管、神經組織。

橫紋肌溶解綜合徵其他治療

血液淨化治療:如已形成少尿、無尿或嚴重腎損傷的患者,應考慮進行血液淨化治療,如血液透析、血液濾過等,以控制容量超負荷、高鉀血癥、重度酸中毒等情況,維持患者生命,等待腎功能恢復。

橫紋肌溶解綜合徵預後

該病的預後主要決定於疾病的病因和併發症的嚴重程度。
該疾病多為急性過程,早期積極治療,多數橫紋肌溶解綜合徵的患者可以獲得較好的結局,包括受損的腎功能也可以得到恢復。

橫紋肌溶解綜合徵併發症

急性腎損傷
橫紋肌溶解綜合徵最為嚴重的急性併發症,約有1/3的患者在疾病早期會出現該併發症,而一旦出現急性腎損傷需要儘早干預。
骨筋膜室綜合徵
肌肉壞死、水腫,大量的液體在局部聚集,最終使肌肉筋膜內的壓力逐漸增大,極大的壓力可進一步加重肌肉的壓迫、壞死,甚至壓迫動脈影響供血,形成惡性循環。
彌散性血管內凝血
大量肌肉細胞內的物質釋放到血液循環中,其中不乏促進血栓形成的小分子,最終血管內形成大量的微小血栓,導致凝血因子不斷消耗,最終致病。
低血容量
大量的液體蓄積在肌肉組織中,甚至可以引起血壓低甚至是休克
嚴重的電解質紊亂
包括高鉀血癥、高磷血癥、低鈣血癥,晚期還可以出現高鈣血癥

橫紋肌溶解綜合徵復發

  • 對於有基礎疾病的患者,如遺傳代謝性肌病、內分泌疾病等疾病的患者,在較低水平的運動和應激後可能出現病情反覆。
  • 因使用藥物、接觸毒物或其他致病因素所致的橫紋肌溶解綜合徵,經有效治療後,如患者再次接觸藥物、毒物等致病因素,也可能復發。
參考來源: [1-5] 
參考資料
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  • 3.    張琴,王傑贊,黃衞東。橫紋肌溶解綜合徵的診治進展。中華急診醫學雜誌. 2011(20):445-446.
  • 4.    Ana L Huerta-Alardín, Joseph Varon. Bench-to-bedside review: Rhabdomyolysis – an overview for clinicians. Critical Care 2005, 9:158-169
  • 5.    Eran Keltz,Fahmi Yousef Khan and Gideon Mann. Rhabdomyolysis. The role of diagnostic and prognostic factors.Muscles Ligaments Tendons J. 2013 Oct-Dec; 3(4): 303–312.