感音神經性聾

常由於內耳聽神經發育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時受傷等。

（1）傳染病源性聾各種急性傳染病、細菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內耳而引起輕重不同的感音神經性聾。

（2）藥物中毒性聾多見於氨基糖甙類抗生素，如慶大黴素、卡那黴素、多黏菌素、雙氫鏈黴素、新黴素等，其他藥物如奎寧、水楊酸、順氯胺鉑等都可導致感音神經性聾，耳藥物中毒與機體的易感性有密切關係。藥物中毒性聾為雙側性，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害。中耳長期滴用此類藥物亦可通過蝸窗膜滲入內耳，應予注意。

（3）老年性聾多因血管硬化、骨質增生，使供血不足，發生退行病變，導致聽力減退。

（4）外傷性聾顱腦外傷及顳骨骨折損傷內耳結構，導致內耳出血，或因強烈震盪引起內耳損傷，均可導致感音神經性聾，有時伴耳鳴、眩暈。輕者可以恢復。耳部手術誤傷內耳結構也可導致耳聾。

（5）突發性聾是一種突然發生而原因不明的感音神經性聾。目前多認為急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常見原因。

（6）爆震性聾系由於突然發生的強大壓力波和強脈衝噪聲引起的聽器急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽器最易受損傷的部位。當人員暴露於90dB（A）以上噪聲，即可發生耳蝸損傷，若強度超過120dB以上，則可引起永久性聾。

（7）噪聲性聾是由於長期遭受85dB(A)以上噪聲刺激所引起的一種緩慢進行的感音神經性聾。主要表現為耳鳴、耳聾，純音測聽表現為4000Hz谷形切跡或高頻衰減型。

（8）聽神經病聽神經病是一種臨牀表現較為特殊的疾病，主要的聽力學特徵包括聽性腦幹反應缺失或嚴重異常，耳聲發射正常,鐙骨肌反射消失或閾值升高，純音聽力圖多以低頻聽閾損失為主。

（9）自身免疫性感音神經性聾身免疫性感音神經性聾是由於自身免疫障礙致使內耳組織受損而引起的感音神經性的聽力損失，這種聽力損失可是進行性和波動性，可累及單耳或雙耳，如為雙耳其聽力損失大多不對稱。臨牀上自身免疫性感音神經性聾患者聽力圖可有多種，如低頻型、高頻型、平坦型及鍾型等，但是以低頻型為最多。可能與內耳的這種免疫反應性損傷最先於蝸尖、耳蝸中部開始有關係，表現典型蝸性聾特徵，這也是臨牀聽力學一特點。

（10）梅尼埃病梅尼埃病是一種原因不明的以膜迷路積水為主要病理特徵的內耳病。其病程多變，發作性眩暈、波動性耳聾和耳鳴為其主要症狀。

典型症狀是發作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴。

特點是突然發作，劇烈眩暈，呈旋轉性，即感到自身或周圍物體旋轉，頭稍動即覺眩暈加重。同時伴有噁心、嘔吐、面色蒼白等植物神經功能紊亂症狀。數小時或數天後眩暈減輕而漸消失。間歇期可數週、數月或數年，一般在間歇期內症狀完全消失。

絕大多數病例在眩暈前已有耳鳴，但往往未被注意。耳鳴多為低頻音，輕重不一。一般在眩暈發作時耳鳴加劇。

早期常不自覺，一般在發作期可感聽力減退，多為一側性。患者雖有耳聾但對高頻音又覺刺耳，甚至聽到巨大聲音即感十分刺耳，此現象稱重振。在間歇期內聽力常恢復，但當再次發作聽力又下降，即出現一種特有的聽力波動現象。晚期，聽力可呈感音神經性聾。

眩暈發作時或有患側耳脹滿感或頭部沉重、壓迫感。

主要包括用於成人的純音聽閾測試和言語測試，用於兒童的小兒行為測試和兒童言語測試。可以通過患者的主觀反應測試聽覺敏感度，以及對日常生活交流能力的評價。

主要包括聲導抗測試、聽性腦幹反應和耳聲發射（OAE)測試，40Hz事件相關電位等。聽覺穩態誘發電位（ASSR）具有快速、無創、頻率特異性好、與行為聽閾相關性好、測試方法客觀，結果判定客觀的特點。在調製頻率>60Hz時,不受醒覺狀態影響，是兒童特別是嬰幼兒理想的聽力損失定量診斷方法。

也有助於感音神經性耳聾的診斷。

新生兒聽力篩查的開展和普及極大地改善了耳聾，特別是感音神經性耳聾的早期診斷，為耳聾患者的早期干預和治療提供了可能性。

感音神經性耳聾的診斷首先應仔細詢問病史；檢查外耳道及鼓膜；進行音叉檢查及純音聽閾測聽，以查明耳聾的性質及程度。對兒童及不合作的成人，還可進行客觀測聽，如聲阻抗測聽、聽性腦幹反應測聽及耳蝸電圖等。面對聽力障礙患者，需要為他們進行聽力學檢測。聽力檢測包括主觀聽力檢測和客觀聽力檢測。

對於感音神經性耳聾，重點在於預防和早期發現和治療。例如目前在我國開展的耳聾基因診斷和新生兒聽力篩查工作，極大地改善了感音神經性耳聾的發病狀況。

1.積極防治因急性傳染病所引起的耳聾，做好傳染病的預防、隔離和治療工作，增強機體（尤其是兒童）的抵抗力。

2.對耳毒性藥物的使用，要嚴格掌握適應證，如有中毒現象應立即停藥，並用維生素和擴張血管的藥物。

3.根據不同的原因和病理變化的不同階段可採取不同藥物綜合治療，如增進神經營養和改善耳蝸微循環的藥物、各種血管擴張劑、促進代謝的生物製品等。

4.隨着電子技術、計算機技術、生物材料科學以及生物醫學工程技術的發展，從上世紀末開始，人工耳蝸、振動聲橋以及骨錨式助聽器（BAHA）在國外進入臨牀應用。人工耳蝸植入適用於重度到極重度感音神經性耳聾患者；人工耳蝸是目前惟一能使全聾患者恢復聽力的醫學裝置。振動聲橋和骨錨式助聽器適用於中重度感音神經性耳聾、傳導性耳聾以及混合性耳聾的患者。上述3類植入式聽覺裝置幾乎覆蓋了各類、不同程度的聽力損失患者的聽力恢復治療，使不同程度的耳聾患者、甚至全聾患者恢復到接近正常的聽力，使全聾患者能夠進入正常學校，甚至使用電話交流。由於植入聽覺裝置的使用，使耳聾患者回歸主流社會，耳聾作為5大殘疾之首，正在並且終將由於植入式聽覺裝置的應用獲得滿意的療效。

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