感染性溶血性貧血

能引起溶血性貧血的病原微生物有原蟲、產氣莢膜桿菌、肺炎鏈球菌、大腸桿菌、葡萄球菌、鏈球菌、腸炎桿菌屬(沙門菌屬)、霍亂弧菌、結核桿菌、螺旋體屬、肺炎支原體。病毒感染有鉅細胞病毒、肝炎病毒、單純皰疹病毒、腮腺炎病毒、流感病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、風疹病毒和EB病毒。

（1）急性型多見於嬰幼兒，以繼發性為多。起病前1～2周常有急性感染史。常見症狀有發熱、蒼白、乏力、食慾不振、嘔吐、腹痛，黃疸，尿色變深呈茶色、醬油樣尿或洗肉水樣尿（血紅蛋白尿），肝脾大。病程一般不超過3個月。

（2）慢性型多為年長者。起病緩慢，主要症狀為貧血、黃疸、肝脾大，常有血紅蛋白尿。病程中這些症狀反覆發作，遷延不愈。少數合併血小板減少者稱為Evans綜合徵。

（1）症狀較輕，主要表現是冬季嚴寒天氣時暴露的肢體因紅細胞冷凝集產生的手足發紺症，即雷諾症狀。

（2）急性型多見於傳染性單核細胞增多症及支原體肺炎，呈一過性，預後良好。

（3）慢性型病程隨季節變化長期持續反覆，且可伴發系統性紅斑狼瘡（SLE）、慢性淋巴結炎。

（1）多為繼發性，起病急驟。

（2）患者從寒冷室外進入温暖的室內後出現急性血管內溶血，表現為高熱、寒戰、腰腿痠痛、腹痛、噁心、嘔吐、腹瀉、血紅蛋白尿，黃疸和肝脾大等症狀。

（1）患者貧血程度輕重不一，紅細胞平均體積（MCV）大多正常或增高。

（2）網織紅細胞計數多增高。

（3）外周血塗片球形紅細胞增多，也可見輕度紅細胞大小不等、異形、碎片、嗜多染和嗜鹼性點彩紅細胞增多，少數有核紅細胞和Howell-Jolly小體。

（4）白細胞計數因不同的伴發疾病而高低不一。

（5）血小板計數大多正常，但Evans綜合徵時血小板明顯減少。

（1）多數患者紅系顯著增生，但因感染、SLE、惡性病等繼發性病例骨髓紅細胞系可以不增生，甚至低下。

（2）有時可出現類巨幼紅細胞改變。

包括抗人球蛋白試驗（Coombs試驗），是診斷温抗體型AIHA最重要的試驗；冷凝集素試驗是診斷冷凝集素綜合徵的最佳方法；冷熱溶血試驗（D-L試驗）是確診PCH最可靠的試驗。

（1）血清膽紅素增高，血漿結合珠蛋白減低或消失，血漿遊離血紅蛋白增多。

（2）尿中出現血紅蛋白或（及）含鐵血黃素顆粒，尿膽原增多。

（1）近4個月內無輸血或特殊藥物服用史，如直接Coombs試驗陽性，結合臨牀表現和實驗室檢查，可診斷為温抗體型自身免疫性溶血性貧血。

（2）如抗人球蛋白試驗陰性，但臨牀表現較符合，糖皮質激素或切脾術有效，除外其他溶血性貧血（特別是遺傳性球形細胞增多症），可診斷Coombs試驗陰性的自身免疫性溶血性貧血。

臨牀表現結合實驗室檢查，冷凝集素試驗陽性，4℃效價可高至1：1000甚至1：16000，30℃時在白蛋白或生理鹽水內，凝集素效價仍很高者有診斷意義。

臨牀表現結合實驗室檢查，冷熱溶血試驗(Donath-Landsteiner)陽性；Coombs試驗陽性，為C3型。

積極尋找病因，治療原發病，糾正貧血，消除抗體。

治療温抗體型常用藥物潑尼松1～1.5mg/kg.d，分次口服。症狀好轉，約1周後紅細胞迅速即上升。如治療3周無效，需及時更換其他療法，待溶血停止，紅細胞數恢復正常後再逐漸緩慢減少劑量。

温抗體型有效率為50%～70%，對冷抗體型一般無效。

常用藥物為硫唑嘌呤、環磷酰胺、氨甲喋啶及環孢素A等。

輸血需要慎重，主要適用於溶血危象或極度貧血者，必要時輸注洗滌紅細胞。可試用大劑量丙種球蛋白（IVIG）或血漿置換療法。