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急性骨髓纖維化
鎖定
急性骨髓纖維化又稱為急性全髓增殖症伴骨髓纖維化,屬於急性髓細胞白血病的一種類型,起病急驟,病程短,多見於中老年,男女性別無差異。患者常以發熱、出血、貧血、骨關節疼痛而來診,體徵中除皮膚有紫癜、貧血外,常無肝、脾大及淋巴結腫大。
- 中醫病名
- 急性骨髓纖維化
- 別 名
- 急性全髓增殖症伴骨髓纖維化
- 就診科室
- 血液內科
- 多發羣體
- 中老年
- 常見病因
- 電離輻射,感染,腫瘤,短時間內接觸大量化學物質
- 常見症狀
- 發熱、出血、貧血、骨關節疼痛
急性骨髓纖維化病因
1.電離輻射。
2.感染,如梅毒、骨髓炎、結核病、敗血症等。
3.腫瘤,如淋巴瘤、骨轉移瘤、骨質石化症等。
4.短時間內接觸大量化學物質,如磷、氟、苯、四氯化碳、骨髓抑制藥等。
急性骨髓纖維化臨牀表現
起病急、病程短、骨關節疼痛明顯,出血和貧血嚴重,發燒、乏力、消瘦,骨質堅硬,常見骨髓幹抽,但是脾、肝、淋巴結多不腫大。
急性骨髓纖維化檢查
1.血象
大多數患者就診時均有輕重不等的貧血,晚期可有嚴重貧血,紅細胞的形態有明顯的大小不一及畸形,網織紅細胞下降。個別病例可有較多的原始粒和早幼粒細胞,而骨髓增生重度低下。
2.骨髓象
增生低下,有核細胞各系均減少。
3.X線檢查
有骨質硬化表現,骨質密度不均勻性增加。
急性骨髓纖維化診斷
根據臨牀表現及骨髓象、血象及X線檢查等診斷。
急性骨髓纖維化鑑別診斷
本病易誤診為急性再障、其他類型急性白血病和惡性組織細胞病。診斷主要靠骨髓活檢,其病理改變為嚴重纖維組織增生伴有出血、壞死。X線表現比慢性型者嚴重。
急性骨髓纖維化治療
1.異基因造血幹細胞移植
可能是治癒本病的唯一方法。
2.聯合化療
可以採用急性髓細胞白血病的聯合化療方案,但是療效不佳。
3.支持治療
輸血、抗感染、止血等治療。
急性骨髓纖維化預後
急性骨髓纖維化是惡性型疾病,一般預後不良。
急性骨髓纖維化護理
加強營養,適度運動,避免去人羣密集場所。提高機體抵抗力。
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