心內膜心肌纖維化

病因不明。屬免疫相關心臟疾病。可能與以下原因有關：機體對病毒或寄生蟲感染產生超敏反應所致；近年來也有研究稱高膽固醇飲食可誘導心肌纖維化；可能與營養不良、缺乏維生素E或色氨酸以及食入過多5-羥色胺等因素有關。

本病缺乏特徵性臨牀表現。本病的基本病理改變是心內膜和內層心肌的纖維化和附壁血栓形成，常伴有不同程度的肌化，導致心內膜的增厚、心壁變硬。根據受累心室不同，本病可分為3個類型：右室型、左室型和雙室型，其臨牀表現不同。

1.右室型：主要表現為三尖瓣關閉不全，頸靜脈怒張，肝大、腹水，但下肢無或僅有輕度水腫為其特點，心界向兩側擴大，心音遙遠，三尖瓣聽診區2~3級收縮期雜音；

2.左室型：主要表現為二尖瓣關閉不全，胸悶、氣短、心悸、胸痛等，心界向左或兩側擴大，心尖部2~3級收縮期雜音，輕度舒張期雜音；

3.雙室型：以上兩型症狀和體徵的綜合，但以右心損害及表現為主。

右室型表現為右心室心尖部心內膜回聲增厚增強、心肌壁厚薄不均，心尖閉塞為實質性回聲充填，右室流出道增寬，三尖瓣結構或功能異常，瓣環擴大，瓣葉小，關閉不佳及右房高度擴大。

左室型左室內膜回聲增厚增強，心尖變性閉塞，二尖瓣關閉不全及左心房輕中度增大。雙室型表現兩室均有改變，以右室病變為主。

本病的X線平片表現取決於所受累的心室,右室受累時表現為肺血少、心臟高度普遍增大或呈球形,常有巨大右房及左室緣上段膨突、上腔靜脈增寬,透視心緣搏動減弱,而右房及左心緣上段搏動增強。常需與心包積液或三尖瓣下移畸形進行鑑別。

心血管造影是診斷EMF的主要手段。右心型右室流入道變小、縮短,邊緣不整,心尖閉塞,流出道擴張,三尖瓣大量反流,右房巨大、排空延遲,上腔靜脈擴張。左室型表現為左室流出道狹窄、邊緣不規則,室腔變形變小,收縮與舒張期無明顯變化,心尖圓鈍,二尖瓣反流。雙室型表現為左右室型的特點,但以右室型表現為主。此外它還能反映心腔內血栓形成。

除了能顯示X線心血管造影所示的本病徵象外,還能直接定量顯示心內膜增厚情況及病變累及部位,準確測量各心腔大血管徑線,清楚顯示心包結構,明確顯示心腔內血栓形成。因此,MRI對心內膜心肌纖維化的診斷及鑑別診斷更加可靠。

內科治療效果差，外科手術是其主要治療手段。對病變較輕的EMF患者行心內膜切除加瓣膜成形或置換術可獲得良好的效果,對病變重的病例應行心臟移植。

早期診斷、早期外科治療是決定預後的關鍵因素之一。

本病併發症多，且預後不佳，應積極預防，進行常規查體。