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心內膜彈力纖維增生症
鎖定
心內膜彈力纖維增生症(endocardial fibroelastosis)又名心內膜硬化症，是指心內膜瀰漫性的彈力纖維增生性疾病。可伴有心肌退行性變。心臟的四個心腔都可單獨或聯合受累，但以左室為多。臨牀上分暴發型、急性型及慢性型，主要表現為充血性心力衰竭，暴發型可表現為心源性休克。暴發型及急性型多於生後6個月內發病，慢性型多於6到12個月內發病，為小兒原發性心肌病中較為常見的一種，又稱原發性心內膜彈力纖維增生症。先天性心臟病如主動脈縮窄、主動脈瓣狹窄、主動脈瓣閉鎖等併發心內膜彈力纖維增生症，稱繼發性心內膜彈力纖維增生症。本病無明顯地區性。國內報道男性發病多於女性。
- 中醫病名
- 心內膜彈力纖維增生症
- 外文名
- endocardial fibroelastosis
- 別 名
- 心內膜硬化症
- 多發羣體
- 嬰幼兒
- 常見發病部位
- 心臟
- 常見病因
- 不明確，可能與病毒感染、宮內缺氧致心內膜發育障礙、遺傳因素、遺傳代謝性疾病等有關
- 常見症狀
- 常在呼吸道感染之後發生充血性心力衰竭
心內膜彈力纖維增生症病因
至今病因仍未明，可能與以下因素相關：
1.病毒感染：胎兒期或出生後病毒感染引起炎症反應所致。認為柯薩奇B組病毒、腮腺炎病毒及傳染性單核細胞增多症病毒感染與本病有關。
2.宮內缺氧致心內膜發育障礙。
3.遺傳因素：9%病例呈家族性發病，認為本病系常染色體遺傳。
4.遺傳代謝性疾病：有報告心型糖原累積病、黏多糖病及肉毒鹼缺乏的患兒發生心內膜彈力纖維增生症。
5.繼發於血液動力學的改變：心室高度擴大時，心室壁承受之張力增加，血液動力學的影響使心內膜彈力纖維增生，認為心內膜彈力纖維增生非特異性的改變。
心內膜彈力纖維增生症臨牀表現
2/3病兒的發病年齡都在1歲以內。臨牀表現以充血性心力衰竭為主，常在呼吸道感染之後發生。
1.一般症狀
可按照症狀的輕重緩急，發為三型：
⑴暴發型：起病急驟，突然出現呼吸困難、嘔吐、拒食、口周發紺、面色蒼白、煩躁不安、心動過速。肺部有散在性喘鳴音或乾性羅音，肝大，可見水腫，均系充血性心力衰竭的體徵。少數患兒呈現心源性休克，可見煩躁、面色灰白、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等症狀。此型病兒的年齡多在6個月以內，可致猝死。
⑵急性型：起病也較快，但充血性心力衰竭的發展不如暴發型者急劇，常併發肺炎，伴有發熱，肺部出現濕性囉音。有些患兒因附壁血栓的脱落而發生腦栓塞等。多數死於心力衰竭，少數經治療可獲緩解。
⑶慢性型：發病稍緩慢，年齡多在6個月以上。症狀如急性型，但進展緩慢，有些患兒的生長髮育受影響。經治療可獲緩解，活至成人期，也可因反覆發作心力衰竭而死亡。
大部分病兒屬於急性型。慢性型約佔1/3。新生兒期發病者較少，常為縮窄型，臨牀表現為左室梗阻的症狀。偶有在宮內即發生心力衰竭者，出生後數小時即死亡。
2.體徵方面
心臟呈中度以上擴大，在慢性患兒可見心前區隆起。心尖搏動減弱，心音鈍，心動過速，可有奔馬律，一般無雜音或僅有輕度的收縮期雜音。少數病兒合併二尖瓣關閉不全或因心臟擴大而產生相對的二尖瓣關閉不全者，可在心尖部聽到收縮期雜音，一般為Ⅱ至Ⅲ級。
心內膜彈力纖維增生症檢查
1.X線檢查
以左心室增大為明顯，心影普遍增大，近似主動脈型心影，左心緣搏動減弱，特別在透視下左前斜位觀察時左心室搏動消失而右心室搏動正常者，更有診斷意義。左房常增大。肺紋理增多，肺淤血明顯。
2.心電圖檢查
多數呈左心室肥大，ST段及T波改變。長期心力衰竭，致肺動脈壓力增高時，可出現右心室肥大或左、右心室同時肥大。此外，偶見早搏及房室傳導阻滯。縮窄型呈右室肥厚及心電軸右偏。
3.超聲心動圖檢查
可見左室腔擴大，左室後壁運動幅度減弱，左室心內膜回聲增強。左室收縮功能減退，短軸縮短率及射血分數均降低。
4.心導管檢查
可顯示左房、肺動脈平均壓及左室舒張末壓增高。左心室選擇性造影可發現左心室增大、窒內造影劑排空延遲。二尖瓣及主動脈瓣關閉不全常見。
5.組織活檢
組織學上確診需行心內膜心肌活檢。
心內膜彈力纖維增生症治療
1.治療原則
（1）控制心力衰竭。
（2）加強心肌營養。
（3）腎上腺糖皮質激素的應用。
（4）防治感染。
2.用藥原則
（1）病情急重者應以靜脈應用快速起效的洋地黃，如西地蘭等，強有力的利尿藥如速尿及擴血管藥物，輔助以其他輔助治療。
（2）如有心源性休克者，需積極補充血容量及予多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素等強心治療。
（3）所有病例均應予營養心肌藥物。
（4）有肺部感染者應選用有效抗生素，以靜脈應用。
心內膜彈力纖維增生症預後
此病預後嚴重，病死率20%～25%。發病年齡較大，對洋地黃治療反應好的，預後較好，可獲臨牀痊癒。
心內膜彈力纖維增生症預防
此病預防應針對孕婦，主要措施包括：
1.增強體質加強體育鍛煉，提高自身免疫力，這是預防病毒感染的重要措施。
2.孕婦儘量不到公共場所，避免同病毒攜帶者接觸。
3.注意飲食、增加營養。
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