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布魯加達綜合徵

布魯加達（Brugada）綜合徵又稱右束支傳導阻滯-多形性室速-暈厥綜合徵、意外夜間猝死綜合徵，是一種心臟遺傳病。1992年Brugada兩兄弟首先報告4例右胸導聯呈右束支阻滯伴ST 段抬高，有多形室速與室顫發作，而心臟超聲，心臟造影無異常發現，並將這種臨牀及心電圖徵象稱為Brugada綜合徵。

Brugada綜合徵是導致青壯年猝死的主要原因，本病多發生於20～49歲的男性，多數在夏季發病，多數猝死發生於夜間睡眠中。

布魯加達綜合徵病因

本病有遺傳及家族易感性，有家族史的同族兄弟發病率增加。勞累後加重的夜間低氧血癥、膜Na+/K+泵的缺陷、內分泌紊亂為其誘發因素。

患者多為青年男性，常有暈厥或心臟猝死家族史，多發生在夜間睡眠狀態，發作前無先兆症狀。發作間期可無任何症狀。有時心臟病突發或暈厥，發作時心電監測幾乎均為室顫。常規檢查多無異常，病理檢查可發現大多患者有輕度左室肥厚。心臟電生理檢查大部分可誘發多形性室速或室顫。

1.心電圖　

Brugada綜合徵最具特徵性的臨牀表現是其標誌性的心電圖改變,即右胸導聯(V1～3 ) J點和ST段抬高。

2.藥物激發試驗

鈉通道阻滯劑藥物激發試驗可提高Brugada綜合徵診斷的敏感性

詳細詢問病史和家族史是診斷的關鍵。不能解釋的暈厥、暈厥先兆、猝死生還病史和家族性心臟猝死史是診斷的重要線索。

如患者出現典型的I型心電圖改變，且有下列臨牀表現之一，並排除其他引起心電圖異常的因素，可診斷Brugada綜合徵：①記錄到室顫；②自行終止的多形性室速；③家族心臟猝死史(<45歲)；④家族成員有典型的I型心電圖改變；⑤電生理誘發室顫；⑥暈厥或夜間瀕死狀的呼吸。

對於II和Ⅲ型心電圖者，經藥物激發試驗陽性，如有上述臨牀表現可診斷Brugada綜合徵。如無上述臨牀症狀僅有特徵性心電圖改變不能診斷為Brugada綜合徵，只能稱為特發Brugada徵樣心電圖改變。

目前藥物治療不能有效防止心臟事件發生，發作室速、室顫時應採取相應救治措施，唯一有效防止猝死的方法及早置入心律轉復除顫器（ICD）。

1.非藥物治療

（1）植入型心律轉復除顫器（ICD）：ICD是唯一已證實對Brugada綜合徵合徵治療有效的方法。

（2）射頻消融治療：有電風暴發作史或反覆ICD 放電治療的患者可考慮導管射頻消融治療。

2.藥物治療　

（1）室性心律失常發作急性期治療：室速或室顫電覆律後，可用異丙腎上腺素預防室顫電風暴。異丙腎上腺素可通過激動β受體，增加鈣內流，減輕復極期的內、外向離子流的失衡，可使抬高的ST段恢復正常，並防止室性心律失常發作。

（2）預防室性心律失常發作治療：奎尼丁為IA類抗心律失常藥物，同時具有阻滯鈉電流和Ito的作用。

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