反饋

巨人症

系腺垂體分泌生長激素（GH）過多所致。青少年因骨骺未閉形成巨人症；青春期後骨骺已融合則形成肢端肥大症；少數青春期起病至成年後繼續發展形成巨人症。本病早期（形成期），體格、內臟普遍性肥大，垂體前葉功能亢進；晚期（衰退期），體力衰退，出現繼發性垂體前葉功能減退。

巨人症病因

1.垂體性

佔絕大多數。包括GH細胞增生或腺瘤、GH/PRL細胞混合腺瘤、促泌乳生長激素細胞腺瘤、嗜酸細胞腺瘤等。

2.垂體外

異源性GH/及或GHRH分泌腫瘤（肺、胰腺癌、下丘腦錯構瘤、類癌、胰島細胞瘤）。

起病緩慢，早期可無症狀，而後逐漸出現面增長變闊，眉及雙顴隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下頜漸突出，牙齒稀疏，鼻翼與喉頭增大，語言鈍濁，容貌趨醜陋。指趾粗短、掌蹠肥厚，全身皮膚粗厚、多汗、多脂。少數甲狀腺腫大，基礎代謝率增高，甲狀腺功能少數亢進。內臟普遍肥大，胸廓增大。男子性慾亢進，女子多數月經紊亂、閉經、不育。半數伴糖耐量損害，多飲多尿，伴高催乳素血癥者可乳溢。晚期可有頭痛、視野缺損和高血壓，也可出現繼發性甲狀腺功能減退症，繼發性腎上腺皮質功能減退，性腺萎縮和性功能減退症，骨質疏鬆，脊柱活動受限等。垂體性巨人症表現為兒童期過度生長，身材高大，四肢生長尤速。食慾亢進，臂力過人。晚期（衰退期）體力日漸衰弱。

1.GH測定

基礎值升高。

2.胰島素樣生長因子1明顯升高（正常值75～200ug/L）。

3.血糖增高糖耐量減低，葡萄糖抑制試驗

口服葡萄糖75g，服糖前及服糖後GH。正常服糖後GH1小時降至1ug/L以下，本病GH呈自主性分泌不受抑制。

4.鈣、磷測定

少數血清鈣、磷增高，尿鈣增高，尿磷降低。如持續或明顯高血鈣可能合併甲旁亢等其他多發性內分泌腺瘤病。

5.X線檢查

頭顱增大，顱骨板增厚；多數蝶鞍擴大、前後牀突破壞；鼻竇增大，枕骨粗隆明顯突出；四肢長骨末端骨質增生，指骨頂部呈叢毛狀增生。CT掃描有助於發現微腺瘤患者。

根據病因、臨牀表現及實驗室檢查即可做出診斷。

應與皮膚骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鑑別。

皮膚骨膜肥厚症的X線表現主要為：四肢骨骨膜增生及骨幹增粗，呈對稱性，以脛腓骨和尺橈骨為主。骨膜早期呈鋸齒狀，隨病程進展相互連接呈層狀；骨膜以骨幹遠端最明顯，且漸向近端蔓延，一般不累及骨骺和幹骺端。

空泡蝶鞍多見於女性，尤以中年以上較胖的多產婦為多。頭痛是最常見的症狀，有時劇烈，可有輕、中度高血壓。少數病人有視力減退和視野缺損，可呈向心性縮小或顳側偏盲，良性顱內壓增高症（假性腦腫瘤），可伴有視神經乳頭水腫及腦脊液壓力增高。部分病人有腦脊液鼻漏。少數病人伴有垂體功能低下，可呈輕度性腺和甲狀腺功能減退，及高泌乳素血癥。垂體後葉功能一般正常，但在個別小兒中可出現尿崩症。兒童中可伴有骨骼發育不良綜合徵。