小兒腎病綜合徵

發病年齡和性別，以學齡前為發病高峯。單純性發病年齡偏小，男比女多，男：女約為1.5～3.7∶1。

水腫是最常見的臨牀表現。常最早為家長所發現。始自眼瞼、顏面，漸及四肢全身。水腫為可凹性，尚可出現漿膜腔積液如胸水、腹水，男孩常有顯著陰囊水腫。體重可增30%～50%。嚴重水腫患兒於大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。水腫嚴重程度通常與預後無關。水腫的同時常有尿量減少。

除水腫外，患兒可因長期蛋白質丟失出現蛋白質營養不良，表現為面色蒼白、皮膚乾燥、毛髮乾枯萎黃、指趾甲出現白色橫紋、耳殼及鼻軟骨薄弱。患兒精神萎靡、倦怠無力、食慾減退，有時腹瀉，可能與腸黏膜水腫和或伴感染有關。病期久或反覆發作，發育落後。腎炎性患兒可有血壓增高和血尿。

尿蛋白明顯增多，定性≥（+++），24小時尿蛋白定量≥0.1g/kg。尿沉渣鏡檢可見透明管型及少數顆粒管型。腎炎性患兒還可見紅細胞，且易見到腎上皮細胞及細胞管型。尿蛋白減少或消失是病情好轉的標誌。

血漿總蛋白低於正常，白蛋白下降更明顯，常<25～30g/L，有時低於10g/L，並有白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纖維蛋白原增高，γ-球蛋白下降。IgG和IgA水平降低，IgE和IgM有時升高。血沉增快。

多明顯增高，其他脂類如三酸甘油脂、磷脂等也可增高。由於脂類增高血清可呈乳白色。

小兒腎病綜合徵血化驗檢查可發現血漿白蛋白減少，使正常的白、球蛋白的比例由1～1.5變為0.5，發生比例倒置，血漿膽固醇增高。有些病兒可在大腿及上臂內側、腹部及胸部出現和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋，尿量明顯減少。

診斷腎病綜合徵主要根據臨牀表現，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>0.1g/kg，或>3.5g/kg）、高度水腫、高膽固醇血癥（>5.7mmol/L，>220mg%）、低白蛋白血癥均可診為腎病綜合徵。典型病例血清蛋白電泳多提示α2↑↑，而γ↓。

對激素耐藥（足量激素8周無效或有部分效應）、頻繁複發或反覆（關年≥2次，1年≥3次者）及激素依賴的腎病，稱為難治性腎病。難治性腎病是腎活檢指徵之一，可明確其病理分型、腎臟病變嚴重程度以指導治療。有高凝狀態的患兒凝血酶原時間縮短，血漿纖維蛋白原水平升高，血小板計數高於正常。激素治療過程中，如實然出現腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功惡化，提示腎靜脈血栓形成。此外，對原發病的分析有助治療。其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。

是最常見的併發症及引起死亡的主要原因。本徵易發生感染的原因有：①體液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加）；②常伴有細胞免疫功能和補體系統功能不足；③蛋白質營養不良、水腫致局部循環障礙；④常用時應用皮質激素、免疫抑制劑。細菌性感染中既往以肺炎球菌感染為主，近年桿菌所致感染亦見增加（如大腸桿菌）。常見的有呼吸感染、泌尿道感染、皮膚類丹毒及原發性腹膜炎。一般不主張預防性投用抗生素，因效果不可靠，又易引起耐藥菌株增殖和菌羣失調；但一旦發生感染應及時積極治療。患兒對病毒感染亦較敏感，尤其在接受皮質激素和免疫抑制劑的過程中，併發水痘、麻疹、帶狀皰疹時病情往往較一般患兒為重；對有接觸史者，激素和免疫抑制劑可暫時減量，並給予-γ球蛋白注射。感染麻疹後有暫時導致腎病緩解的個別報道。

腎病時體內凝血和纖溶系統可有如下變化：①纖維蛋白原增高；②血漿中第Ⅴ、Ⅷ凝血因子增加；③抗凝血酶Ⅲ下降；④血漿纖溶酶原的活性下降；⑤血小板數量可增加，其黏附性和聚集力增高。其結果可導致高凝狀態，並可發生血栓栓塞合併症，其中以腎靜脈血栓形成最為臨牀重視。急性者表現為驟然發作的肉眼血尿和腹痛，檢查有脊肋角壓痛和腎區腫塊，雙側者有急性腎功能減退。慢性的腎靜脈血栓形成臨牀症狀不明顯，常僅為水腫加重、蛋白尿不緩解。X線檢查患腎增大、輸尿管切跡。B超有時能檢出，必要時腎靜脈造影以確診。除腎靜脈外，其他部位的靜脈或動脈也可發生此類合併症，如股靜脈、股動脈、肺動脈、腸繫膜動脈、冠狀動脈和顱內動脈等，並引起相應症狀。臨牀上當靜脈取血時發現血液易凝，則應考慮高凝的可能，最簡便的是測定纖維蛋白原和血小板計數以初篩，有條件再測其他指標。

腎病時血中維生素D結合蛋白由尿中丟失，體內維生素D不足，影響腸鈣吸收，並反饋導致甲狀旁腺功能亢進。臨牀表現為低鈣血癥、循環中維生素D不足、骨鈣化不良。這些變化在生長期的小兒尤為突出。

因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透壓降低，本徵常有血容量不足，加以部分患兒長期不恰當忌鹽，當有較急劇的體液丟失（如吐、瀉、大劑量利尿應用、大量放腹水等）時即可出現程度不等的血容量不足的症狀，如體位性低血癥、腎前性氮質血癥、甚至出現休克。

本徵急起時暫時性輕度氮質血癥並不少見。病程中偶可發生急性腎功能減退。其原因為：①低血容量、不恰當地大量壞死。②嚴重的腎間質水腫，腎小管為蛋白管型堵塞以致腎小囊及近曲小管內靜水壓力增高而腎小球濾過減少。③藥物引起的腎小管間質病變。④併發雙側腎靜血栓形成。

可表現為糖尿、氨基酸尿、尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。

持續高血脂患兒偶可發生。累及冠狀動脈時可有胸悶、心絞痛、心電圖改變，甚至猝死。

患兒偶可發生頭痛、抽搐、視力障礙等神經系統症狀，可能系由高血壓腦病、腦水腫、稀釋性低鈉血癥、低鈣血癥、低鎂血癥等多種原因引起。

（1）休息和生活制度 除高度水腫、併發感染者外，一般不需絕對卧牀。病情緩解後活動量逐漸增加。緩解3～6月後可逐漸參加學習，但宜避免過勞。

（2）飲食 低鹽食。水腫嚴重和血壓高得忌鹽。高度水腫和/或少尿患兒應適當限制水量，但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時，須適當補充鹽和水分。

一般應用激素後7～14天內多數患兒開始利尿消腫，故可不用利尿劑；但高度水腫、合併皮膚感染、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑。

用藥原則為：

（1）藥物的選擇以生物半衰期12～36小時的中效製劑為宜；

（2）開始治療時應足量，分次服用，儘快誘導尿蛋白陰轉；

（3）尿蛋白陰轉後的維持治療階段以隔日晨頓服為宜。因腎上腺分泌皮質醇呈晨高夜低的晝夜波動規律，隔日晨頓服法視丘-垂體-腎上腺軸（HIP）的抑制作用是最小；

（4）維持治療不宜過短，應待病情穩定再停藥，以減少復發，且尿蛋白出現反覆時也易使之緩解。