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小兒腎小球疾病
鎖定
小兒腎小球疾病是一組以血尿，蛋白尿，水腫和高蛋白等為臨牀表現的腎臟疾病。根據病因可分為原發性，繼發性和遺傳性三大類。原發性腎小球疾病大多原因不明，繼發性腎小球疾病是指繼發於全身性疾病的腎臟損害，如狼瘡性腎炎，紫癜性腎炎等。遺傳性腎小球疾病是指遺傳基因突變所致的腎小球疾病，如遺傳性進行性腎炎（即Alport綜合徵），家族性再發性血尿等。
- 中醫病名
- 小兒腎小球疾病
- 常見症狀
- 血尿，蛋白尿，水腫和高蛋白等
目錄
- 1 臨牀分類
小兒腎小球疾病臨牀分類
（一）原發性腎小球疾病：
1. 腎小球腎炎
（1）急性腎小球腎炎（AGN）：急性起病，多有前期感染，以血尿為主，伴有不同程度的蛋白尿，可有水腫，高血壓或腎功能不全，病程多在一年內。可分為：1.急性鏈球菌感染後腎小球腎炎（APSGN）：有鏈球菌感染的血清學證據，起病6-8周內有血補體低下。2.非鏈球菌感染後腎小球腎炎。
（2）急進性腎小球腎炎（RPGN）：起病急，有尿改變（血尿，蛋白尿，管型尿）、高血壓、水腫，並常有持續性無尿或少尿，進行性腎功能減退。若缺乏積極有效的治療措施，預後嚴重。
（3）遷延性腎小球腎炎：指有明確急性腎炎病史，血尿和（或）蛋白尿遷延達一年以上，或沒有明確急性腎炎病史，但血尿和蛋白尿超過半年，不伴腎功能不全或高血壓。
（4）慢性腎小球腎炎：病程超過一年，或隱匿起病，有不同程度的腎功能不全或腎性高血壓的腎小球腎炎。
2. 腎病綜合徵（NS）
（1）依據臨牀表現分為兩型：單純型腎病(simple type NS)和腎炎型腎病（nephritic type NS）。
（2）按糖皮質激素反應分為：
激素敏感型腎炎（steroid-responsive NS）:以潑尼松足量治療≤8周尿蛋白轉陰者。
激素耐藥型腎炎（steroid-resistant NS）:以潑尼松足量治療8周尿蛋白仍陽性者。
激素依賴型腎病（steroid-dependent NS）:對激素敏感，但減量或停藥1月內復發，重複2次以上者。
3. 孤立性血尿或蛋白尿
（1）孤立性血尿：指腎小球源性血尿，分為持續性和複發性。
（2）孤立性蛋白尿：分為體位性和非體位性。
（二）繼發性腎小球疾病
1. 紫癜性腎炎
2. 狼瘡性腎炎
3. 乙肝病毒相關性腎炎
4. 其他：毒物，藥物中毒，或其他全身性疾患致的腎炎及相關性腎炎。
（三）遺傳性腎小球疾病
1. 先天性腎病綜合徵：指在生後三月內發病，臨牀表現符合腎病綜合徵，可除外繼發所致者，（如TORCH或先天性梅毒感染所致等）。分為：
[1]
①遺傳性：芬蘭型，法國型（瀰漫性系膜硬化，DMS）。②原發性：指生後早期發生的原發性腎病合徵。
2. 遺傳性進行性腎炎：即Alport綜合徵。
3. 家族性再發性血尿。
4. 其他，如甲-臏綜合徵。
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