- 又 稱
- 矮人病,算盤珠病
- 外文名
- Kaschin-Beckdisease
- 就診科室
- 骨科
- 多發羣體
- 兒童,青少年
- 常見症狀
- 侏儒型,骨關節炎症狀
大骨節病病因
編輯大骨節病的病因至今不明。曾懷疑為口慢性中毒所致,但未被證實。多數人認為可能與穀物中的致病黴菌有關。動物實驗:凡用帶有致病黴菌的穀物飼養的動物,其骨骼中所出現的病理改變與大關節病相似。致病黴菌可能為留鐮刀菌,仍未完全證實。
大骨節病臨牀表現
編輯1.少年時期發病
由於骨骺板提前骨化,使發育出現障礙,表現為侏儒型。體型矮小,關節粗大,並有疼痛與活動受限,以踝關節發病最早,接着順序為手指關節、膝、肘、腕、足趾關節和髖部。因骺板融合速度不一致,兩下肢往往出現膝內翻,膝外翻或髖內翻畸形。手指短粗小,足部扁平。發病年齡愈輕,畸形愈重。
2.青春後期發病
大骨節病檢查
編輯影像學檢查
1.幹骺端邊緣模糊或凹凸不平,呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續發展,指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現象。此時,關節無明顯變形。
2.以骨骺與骨幹開始融合為特徵。骨骺自中央部分開始融合,漸擴展到邊緣,骨骺本身亦有破壞、分節、不整等現象,也可能完全被吸收。幹骺端可呈杯口狀凹陷,骨髓嵌入其中而早期癒合,停止發育。
3.幹骺完全融合,骨的縱向發育停止,病骨變短變粗。因為各幹骺的融合遲早不同,以致各指骨可呈現長短不齊,骨端寬大變形,使關節粗大。
4.如干骺端癒合以後的青年發病,臨牀症狀多見且嚴重。關節相對骨端都有損害,可影響整個關節,表現為大骨節畸形,可伴有短骨幹。
5.大骨節病所見的系列徵象都是軟骨壞死後的修復和繼發變化。只有經過修復組織特別是骨的改變塑型,病變才能發展到消退、穩定或發生畸形。
大骨節病診斷
編輯1.流行病學。
2.臨牀表現
大骨節病鑑別診斷
編輯大骨節病併發症
編輯本病常見的合併症有:
1.體型矮小,侏儒型。
2.關節粗大,並有疼痛與活動受限,以踝關節發病最早,接着順序為手指關節、膝、肘、腕、足趾關節和髖部。
4.骨關節炎,行走不便。
大骨節病治療
編輯對症治療可減輕疼痛,有明顯關節畸形者可手術治療,因遊離體引起交鎖和疼痛者可摘除遊離體,因骨唇過多過大而影響關節活動者可將骨唇切除以改善功能,有關節內翻、外翻者可作截骨術。因多系雙側性或多發性病變,不宜作關節融合術。
大骨節病預防
編輯在疫區,加強糧食保管和處理,或疫區的糧食改由外區運入,可明顯減少疾病。
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