外耳道膽脂瘤

病因尚不明確，觀點不一。目前大多數學者認為與外耳道皮膚受到各種病變有關，如耳外傷、耵聹栓塞、異物、炎症、真菌感染、手術等的長期刺激，而使外耳道皮膚上皮的完整性遭到破壞，局部皮膚生髮層中的基底細胞生長活躍、角化上皮細胞脱落異常增多，並且由於外耳道受到不良刺激產生慢性充血，導致狹窄，使得脱落物向外移行排除受阻，便堆積於外耳道內，形成團塊。久之團塊中心便會腐敗、分解、變性，最終產生膽固醇結晶。此外也與局部的引流，濕度密切相關。

在疾病之初期，若無感染，由於膽脂瘤較小並無特殊不適症狀。隨着團塊的不斷堆積，膽脂瘤體積不斷增加，會出現一系列臨牀症狀：

當外耳道膽脂瘤體積增大堵塞外耳道時會出現耳部悶堵感。

外耳道管徑被阻塞2/3以上時，可能會出現聽力下降。臨牀上主要表現為傳導性聽力下降。有時當局部繼發炎症時，導致外耳道皮膚腫脹，可致聽力驟降，應與特發性突聾鑑別。

外耳道膽脂瘤具有破壞性，常常繼發感染，可出現劇烈的耳痛。

如果繼發感染可有耳部流膿，膿液具有特殊臭味，或帶血的血性分泌物。

巨大的外耳道膽脂瘤可破壞外耳道下、後壁，通過破壞處進而侵犯到乳突、鼓竇及上鼓室，廣泛破壞乳突骨質，併發膽脂瘤型中耳乳突炎，也可侵犯面神經乳突段引起周圍性面癱、侵犯鼓索神經引起味覺障礙。膽脂瘤進一步增大，病情嚴重者可出現頸側膿腫、瘻管、眩暈及腦膜炎、腦膿腫等顱內症狀。

檢查時可以見到外耳道內有灰白色或者黃色角蛋白碎屑、上皮樣物堵塞，表面被多層鱗片狀物包裹，外耳道皮膚充血、腫脹、糜爛，可伴有肉芽形成。較大的膽脂瘤清除後可以見到外耳道的骨質暴露，被破壞、吸收，外耳道骨段明顯擴大，軟骨段一般無明顯改變。鼓膜一般是完整的，或充血，內陷，如果被膽脂瘤破壞，則會導致穿孔、萎縮和粘連。

顳骨CT多表現為外耳道內軟組織密度影，呈膨脹性生長，可侵入乳突及中耳，破壞骨質邊緣光滑，與中耳膽脂瘤表現類似。但外耳道膽脂瘤的病變首先位於外耳道且以外耳道骨部下、後壁破壞為主，經此破壞可侵入乳突腔，造成乳突大片骨質損傷，面神經垂直段骨管破壞，硬腦膜暴露，而遠離外耳道的乳突氣房常存在，鼓室腔結構仍可保持完整。

一般呈現傳導性聾，主要是因為聲波經空氣傳導途徑傳導時受到外耳道、中耳病變的阻礙，到達內耳的聲能減弱，致使不同程度聽力減退。病變進展累及內耳後也可呈現感音神經性聾。

根據病史及體徵，如檢查耳道時可見外耳道有特徵性白色膽脂瘤樣團塊嵌頓，耳道皮膚充血、腫脹、狹窄和肉芽形成，即可明確診斷。為進一步明確分期、指導治療，應行顳骨高分辨率薄層CT檢查，瞭解外耳道病變情況及骨質破壞範圍，鄰近組織的破壞情況，病變與周圍組織結構的關係，尤其是面神經乳突段與外耳道膽脂瘤的關係。手術後取膽脂瘤樣組織送病理檢查確定診斷。

是指外耳道內耵聹分泌過多或排出受阻，使耵聹在外耳道內聚集成團，阻塞外耳道，可導致耳悶脹感及聽力輕度減退，遇水泡脹後引起外耳道炎後亦可疼痛難忍，容易與其混淆。但耵聹栓塞物中無上皮樣結構，無骨質破壞。耵聹栓塞大多數患者在門診即可取出，無嚴重後遺病變。

當中耳膽脂瘤破壞至外耳道或形成的肉芽組織脱垂並阻塞外耳道，兩者容易混淆。顳骨高分辨率CT顯示骨性耳道骨質破壞和擴大以資鑑別。

由於耳道皮膚肥厚、脱屑，伴發急性炎症時，耳道腫脹狹窄，深部檢查困難時容易與之混淆。仔細檢查可發現鼓膜多正常，一般聽力不受影響。顳骨CT外耳道無骨質破壞，中耳及乳突正常。

起病較急，耳痛劇烈，有漿液、膿性、血性耳漏，有臭味，聽力下降，下頜關節運動障礙。一般抗炎治療無明顯效果。常累及腮腺、下頜關節、乳突、顱底、腦神經和臨近的大血管。如不能控制，最終因出血、腦膜炎、腦膿腫等危及患者生命。CT顯示骨質破壞。病理檢查可明確診斷。

外耳道異物、色素痣或外耳道骨疣、乳頭狀瘤等造成耳道狹窄和阻塞，深部上皮堆積。結合病史、專科檢查和顳骨CT以及病理可明確診斷。

病史短，年齡相對較大，分泌物為血性，肉芽反覆增生，耳深部持續性疼痛，但早期即出現張口困難，面癱及其他顱神經侵犯症狀，聽力下降明顯。局部淋巴結轉移時出現頸部包塊。CT檢查可見明顯而廣泛的骨質蟲蝕樣破壞。病理檢查可明確診斷。^[1]

沒有完全阻塞外耳道的膽脂瘤，可以用耵聹鈎沿着外耳道的壁緩慢伸入膽脂瘤內側將其鈎出。由於在外耳道各壁中後上壁的敏感性較差，所以可先從後上壁夾取膽脂瘤。貼近鼓膜的膽脂瘤團塊或不能合作的患兒均不宜採用此種方法，以免損傷外耳道及中耳其他重要結構。

膽脂瘤堅硬難以用器械法取出者，可先用3%～5%碳酸氫納溶液或硼酸甘油等滴耳，每日3～4次，3日後用沖洗器將軟化的膽脂瘤一次或分次沖洗乾淨。沖洗時注意：有急、慢性化膿性中耳炎等鼓膜穿孔者忌用；沖洗液應接近體温，過冷或者過熱，都可能會引起迷路刺激症狀，導致患者頭暈；沖洗時方向必須斜對外耳道後上壁，如果直對鼓膜，可引起鼓膜損傷，直對異物，則有可能將其衝至外耳道深部而更難取出。合併感染者，應先抗炎治療，可滴入3%硼酸甘油或4%酚甘油，每日數次，必要時口服或靜脈用抗生素，3～4日待炎症控制後再取。但單純的炎症控制很難徹底，根據經驗最好在控制感染的同時分次逐漸取出膽脂瘤。

對於感染嚴重、取出十分困難的患者可考慮用此法。同時全身應用抗生素控制感染。術後須隨診觀察，若有殘餘或再生的膽脂瘤隨時清理乾淨。

外耳道膽脂瘤侵入乳突和（或）中耳者應行乳突根治術及鼓室成形術手術治療。手術原則為徹底清除膽脂瘤組織及破壞的死骨，擴大外耳道，恢復聽力。徹底清理外耳道底是避免復發的關鍵。在局麻或全麻下，行耳內或耳後切口，於顯微鏡下行膽脂瘤取出術，同時根據不同的病變情況行耳甲腔成形術及鼓室成形術。術後換藥至術腔完全上皮化。

此類膽脂瘤一般都可在門診局麻下通過耳內入路來清除乾淨。方法為打開囊壁吸出膽脂瘤，建議取乾淨後在外耳道放置一張硅膠片，持續3周，可以防止粘連及復發。^[2-3]

1.平時注意耳部衞生，戒除挖耳等不良習慣。凡有耳部濕疹、耳癤腫、化膿性中耳炎者，應格外注意耳道局部的潔淨與乾燥，耳癢時不要搔抓，可以用3%硼酸酒精滴耳液塗擦耳道。

2.耳部有阻塞或炎症時切忌水洗。若有污物或痂皮堆積，及時到醫院找專科醫生取出。

3.如兩側聽力不同、耳悶脹感者，游泳前最好到醫院檢查耳道和及時清理。外耳道阻塞並外耳道炎症時禁止游泳。^[4]

1.SapciT,UgurG,KaravusA,etal.Giantcholesteatomaoftheexter-nalauditorycanal:AnnOtorhinalLaryngol，1997:106:471-473.

2.DogruH,KorkmazH.Externalcanalcholesteatoma:OtolNeurotol，2002:23:241-242.

3.呂宏光,高晗,聞明．外耳道膽脂瘤的分型與手術選擇:臨牀耳鼻咽喉科雜誌，2003:17:242-243.

4.GarinP,DegolsJC,DelosM．Externalauditorycanalcholesteatoma:ArchOtolaryngolHeadNeckSurg，1997:123:62-65.