地方性氟骨症

攝入過量氟化物。 ^[1] 

骨和關節持續性休息痛症狀四肢大關節、頸和腰等3個及以上部位具有不受季節、氣候變化影響的持續性休息痛症狀。

關節活動受限或繼發性神經損傷關節活動受限表現為：肘關節屈曲畸形，屈肘時中指不能觸及同側肩峯，經枕後中指不能觸及對側耳廓，經後背中指不能觸及對側肩胛下角，臂上舉不到180度；下肢伸膝受限，下蹲困難，膝內翻或膝外翻畸形；頸部前屈、後伸、左右旋轉受限；腰部前屈、後伸、左右旋轉受限，脊柱變形。繼發性神經損傷表現為：因椎管、神經根管以及椎間孔狹窄造成的疼痛、麻木、肢體無力、跛行、大小便障礙、癱瘓等一系列神經功能障礙。 ^[1] 

患者應具有明確的地方性氟中毒病區生活史，具有明確臨牀症狀、體徵和典型X線徵象改變。X線徵象作為診斷氟骨症的必備條件，但對於病情程度的判定仍以臨牀症狀和體徵為依據。注意與其他骨關節疾病相鑑別，地方性氟骨症鑑別診斷見附錄B。

具有四肢大關節、頸和腰等3個及以上部位具有不受季節、氣候變化影響的持續性休息痛症狀，無運動障礙。其X線徵象可表現為：a）橈骨嵴增大、邊緣硬化、表面粗糙；b）尺橈骨間膜、脛腓骨間膜輕微骨化。

具有四肢大關節、頸和腰等3個及以上部位具有不受季節、氣候變化影響的持續性休息痛症狀，伴輕微運動障礙，進食、大小便、洗漱、翻身和穿衣等雖有一些困難，但基本可以自理。其X線徵象可表現為：a）尺橈骨間膜、脛腓骨間膜或閉孔膜明顯骨化；b）旋前圓肌附着處骨皮質松化。WS/T 192—202135.3

具有四肢大關節、頸和腰等3個及以上部位具有不受季節、氣候變化影響的持續性休息痛症狀，伴嚴重運動障礙，需在他人幫助下完成進食、大小便、洗漱、翻身和穿衣等動作，或繼發性神經損傷表現。其X線徵象可表現為：a）尺橈骨間膜、脛腓骨間膜、閉孔膜、骶棘韌帶、骶結節韌帶等多處明顯骨化；b）比目魚肌肌腱明顯骨化 ^[1] 

骨關節炎以關節退行性變和繼發性骨質增生為特徵的慢性關節疾病。病變主要累及關節軟骨或整個關節，包括軟骨下骨、關節囊、滑膜和關節周圍肌肉。多見於50歲以上中老年人，好發於負重較大的膝關節、髖關節、脊柱及遠側指間關節等部位。主要症狀為關節局部疼痛，活動和負重時加劇，休息後緩解。常見體徵為關節腫脹、觸痛、活動時彈響或摩擦音。X線檢查僅見關節間隙狹窄，關節面硬化變形，關節邊緣骨贅形成，關節腔內遊離體等。

風濕性關節炎常見的急性或慢性結締組織炎症。多發於青少年，發病前有上呼吸道感染史。病變侵犯多個大關節，表現為對稱性、遊走性、多發性關節紅、腫、灼熱、疼痛或壓痛，活動受限。與氣候變化有明顯關係，急性期過後關節不留畸形。抗鏈球菌溶血素“O”升高。X線檢查骨質和關節無異常所見。

強直性脊柱炎以累及脊柱和外周關節，或者以關節及韌帶和肌腱為主要表現的慢性炎症性風濕病的總稱。發病年齡在15歲~30歲，40歲以後少見。病變早期侵犯骶髂關節，然後上行至脊柱，易導致關節骨性強直。早期腰和骶髂部劇烈疼痛，甚至不能起牀，伴有下腰部僵硬。疼痛晨起尤甚，濕冷環境加重。晚期可累及髖關節，部分病人出現髖關節強直。X線檢查骶髂關節為最先發病部位，初期軟骨下骨緣模糊，蟲噬樣破壞，侷限性侵蝕、硬化，繼續發展關節間隙狹窄，骶髂關節融合。病變累及脊柱時，表現為椎骨普遍性骨質疏鬆，椎小關節間隙模糊變窄，椎體呈方形，晚期椎間盤和椎旁韌帶鈣化，呈竹節狀脊柱。

類風濕性關節炎以侵蝕性、對稱性多關節炎為主要臨牀表現的慢性、全身性自身免疫性疾病。主要累及指、掌小關節，多呈對稱性。臨牀表現為關節疼痛、僵硬，周圍皮膚髮熱、逐漸紅腫，關節增大、功能受限。晨僵明顯，多持續1小時以上。關節梭形腫脹、遺留關節畸形以及晨僵為突出的特徵性表現。X線檢查早期關節周圍軟組織腫脹，關節骨端疏鬆，可出現關節軟骨下囊樣改變或關節邊緣骨侵蝕，繼續發展出現明顯的軟骨下囊性破壞，關節間隙狹窄，肌肉萎縮，關節半脱位等畸形。晚期可出現纖維性或骨性強直。 ^[1] 

氟骨症目前尚無特異的治療方法及治療藥物。臨牀氟骨症的治療主要是減輕痛苦、對症處理，同時提高膳食營養。針對具有關節明顯疼痛、功能障礙的地方性氟骨症患者，在明確分度或疾病進展分期的前提下，分別選擇非藥物治療、藥物治療或手術治療。 ^[2] 

按照《地方性氟骨症診斷標準》（WS 192—2008），針對具有關節明顯疼痛、功能障礙的地方性氟骨症患者，在明確分度或疾病進展分期的前提下，分別選擇非藥物治療、藥物治療或手術治療。

治療工作應當由具有臨牀執業醫師資格或在專科醫師的指導下開展。治療藥品要符合《中華人民共和國藥品管理法》的相關規定。參與治療工作的醫務人員應當接受地方性氟骨症防治知識培訓，掌握疾病診斷、鑑別診斷和各種治療方法的適應症、禁忌症，熟悉常用病情評價方法與治療過程中各種藥物不良反應及處置原則。診斷與治療流程見圖1。

1.適用對象。

適用於地方性氟骨症患者早中期的關節疼痛及功能障礙治療，也可作為藥物、手術治療的輔助治療手段。

2.治療原則。

（1）治療前明確患者病情並進行風險評估，關注患者潛在內科疾病（神經系統、呼吸循環系統等）。

（2）治療方式個體化，根據患者個體情況進行指導。

3.治療方法。

（1）自我行為療法：在關節所允許的活動範圍內適量平地行走和關節活動度的鍛鍊，避免負重或長時間下蹲、爬坡、跑、跳及潮濕地面坐卧等不合理運動行為。

（2）針灸、按摩和物理療法（物理療法包括熱療、水療、中藥燻蒸、電療法、蠟療、超聲波、火罐、離子導入療法等多種理療方法）。

（3）行動支持：手杖、枴杖、助行器等。

4.注意事項。

（1）孕期、哺乳期婦女應當慎用針灸、電療等方法。

（2）需準確評估患者關節活動範圍，及參考患者年齡、骨質條件、症狀改變等制定具體過程，並定期隨訪。

（3）精神病、傳染性疾病、合併嚴重心、腦血管和肝、腎等原發疾病的患者應合理選用以上治療方法。

（4）若無效，及時更改治療方案。

1.適用對象。

局部藥物治療適用於肘、膝、踝等關節疼痛和功能障礙為主的地方性氟骨症患者，或（和）輕度經非藥物保守治療無效的患者。

2.治療原則。

（1）治療前明確病史、過敏史等評估病情及全身情況。

（2）用藥目的：改善病情、緩解症狀、延緩關節病變進展速度。

3.治療藥物。

局部藥物治療可選用各種非甾體類抗炎鎮痛藥（NSAIDs）外用製劑，如：乳膠劑、膏劑、貼劑，以及中藥外用製劑等。

4.注意事項。

（1）慎用含腎上腺糖皮質激素藥物。

（2）外用貼劑在局部皮膚破損、感染及過敏者禁用。

（3）若無效，及時更改治療方案。

1.適用對象。

口服藥物治療適用於關節疼痛症狀較重、關節功能障礙明顯的患者。

2.用藥原則。

（1）用藥前進行風險評估，關注患者潛在內科疾病（心、腦、胃腸、肝、腎等）。

（2）用藥劑量個體化，規範化，根據患者個體情況從最低有效劑量開始使用。

（3）不能同時使用兩種或兩種以上的非甾體類抗炎鎮痛藥，注意一藥多個商品名，避免重複用藥。

（4）用藥3個月內定期檢查血常規、大便常規、肝功能、腎功能。

（5）中醫治療應當辨證分型。

3.治療藥物

（1）西藥：常用藥物分為消炎鎮疼類、軟骨營養類、維生素類等，慎用腎上腺糖皮質激素類藥物。

a.消炎鎮痛藥物：美洛昔康、塞來昔布、雙氯酚酸鈉、布洛芬、萘普生、依託考昔、對乙酰氨基酚等。

b.軟骨保護劑：鹽酸（硫酸）氨基葡萄糖、硫痠軟骨素。

c.硒補充製劑、多元維生素片（21種）等輔助治療藥物。

（2）中成藥：小活絡丹、壯骨關節丸、抗骨質增生片。

4.注意事項。

（1）非甾體類消炎鎮痛藥應與食物同時服用或餐後服用、用温水送服。

（2）按療程用藥，用藥期間不宜飲酒、吸煙。

（3）出現疑似不良反應時應當立即停藥。

（4）易發生胃腸道不良反應患者服用非甾體類抗炎鎮痛藥時應加用H2受體阻斷劑（如雷尼替丁、西咪替丁）或質子泵抑制劑（如奧美拉唑）。

（5）對心腦血管疾病高危患者，應當綜合考慮療效和安全性因素後慎用非甾體類抗炎鎮痛藥。

（6）既往同一藥物過敏史，應避免再次使用該藥物；既往磺胺過敏史患者，應當避免使用塞來昔布。

（7）使用非甾體類抗炎鎮痛藥 2周後效果不明顯者，可更換其他非甾體類抗炎鎮痛藥。

（8）一般連續使用非甾體類抗炎鎮痛藥不宜超過4-6周，如需繼續治療，應當停藥2周後再根據病情決定是否繼續使用。

1.適用對象。

以膝關節疼痛為主要症狀，按X線Kellgren-Lawrance分級為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級的地方性氟骨症患者，且全身及局部皮膚無感染。

2.治療原則。

（1）適應於地方性氟骨症膝關節疼痛嚴重者且口服藥物鎮痛效果不顯著者；膝關節Kellgren-Lawrance分級為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級者；地方性氟骨症家庭貧困者優先。

（2）本治療方法對下屬患者和情況禁忌：對治療藥物和/或蛋白過敏的患者；關節融合、畸形、軟骨破壞嚴重的患者；合併其他嚴重疾病或感染性疾病的患者；下肢內外翻畸形嚴重或下肢力線顯著偏差者；關節腔內有遊離體者；關節腔積液、暈針者。

3.治療方法。

單側膝關節每次注射玻璃酸鈉2.0-2.5ml，每週1次，連續注射3-5次為1個療程。每年可進行1-2個療程。

4.注意事項。

（1）關節腔注射操作過程注意嚴格無菌，防止關節內感染。

（2）按療程用藥，關節出現腫痛需明確原因。

（3）出現疑似不良反應時應當立即停藥。

1.適用對象。

對於系統的非手術治療無效或存在機械性症狀、經X線確診關節內有遊離體且出現關節絞鎖、而沒有明顯的關節畸形和不穩，輕度和中度骨性關節炎患者，關節力線基本正常（內外翻畸形輕）者，關節間隙沒有明顯狹窄者。按X線Kellgren—Lawrance分級為Ⅰ級、Ⅱ級、Ⅲ級的地方性氟骨症患者。

2.治療原則。

（1）充分、徹底探查關節腔；

（2）清除關節內遊離體及骨贅；

（3）切除滑膜並修整軟骨；

（4）提供軟骨再生的有力環境；

（5）必要的術後處理和康復。

3.治療方法。

術前標準的正側位X片，術前最好做關節三維CT觀察遊離體的位置和數量。常規麻醉和常規體位。（1）關節鏡探查，切除半月板撕裂區域或不穩定半月板病灶；（2）清除關節內遊離體；（3）清除導致撞擊和影響活動的骨贅（髁間窩和髕骨上下極）；（4）去除不穩定的軟骨瓣和修整關節軟骨；（5）切除病變的滑膜；（6）利用微骨折技術促進軟骨再生。

4.注意事項。

下列情況的患者禁用或慎用：關節嚴重變形，關節軟骨嚴重剝脱，軟骨下骨塌陷明顯或有半脱位，關節不穩定，關節力線不正有明顯內外翻畸形，關節間隙明顯狹窄、僵硬，易發生誤傷及器械意外者；全身及關節內外感染、敗血症、凝血機制異常；高齡老年人心肺等系統性疾病臟器功能差，不能耐受手術及麻醉者；其他全身性疾病（病毒性肝炎）、代謝異常未能控制的疾病（糖尿病、甲狀腺功能亢進症）。

1.適用對象。

人工關節置換適用於髖、膝關節疼痛嚴重、明顯影響生活質量和勞動能力、經各種治療方法醫治無效的地方性氟骨症患者。

2.治療原則。

（1）以緩解疼痛、改善功能為目的；

（2）需權衡患者獲益與風險；

（3）適用於終末期患者。

3.治療方法。

（1）完善術前準備、充分評估患者；

（2）依據標準化手術方式進行；

（3）術後康復和功能鍛鍊。

4.注意事項。

（1）不適用於感染性疾病及運動神經元疾病的患者。

（2）重要臟器功能異常的患者不宜施行。

（3）須在具有此類手術資質的醫院施行。 ^[3] 

地方性氟骨症診斷標準（代替WS/T 192—2008） ^[1]