原發性心臟腫瘤

原發性心臟腫瘤可起源於心外膜、心肌或心內膜，確切病因不明，多數為良性腫瘤，以左房黏液瘤多見。心臟黏液瘤可以單發，亦有散發，可有多個瘤體。約10%的心臟黏液瘤呈家族聚集性發病，屬於Carney綜合徵（CNC）的表現之一，與PRKARlA基因突變有關，術後複發率甚高。有家族史患者中雙心房黏液瘤發生率亦較高。

心臟各類原發腫瘤的發生部位、病理類型、大小及活動度等有較大差異，其臨牀特徵複雜多樣，缺乏特異性。最常見的臨牀表現為勞累後心悸、氣急、胸悶，類似二尖瓣狹窄的症狀。本病病程進展較快，最終發生心力衰竭。頭昏或一過性昏厥均是由於瘤體阻塞二尖瓣瓣口而引起的一過性腦血供不足，患者休息或改變體位，可使上述症狀有所緩解。瘤體急性阻塞二尖瓣瓣口，可引起左心房及肺靜脈壓力驟然升高而產生急性左心衰竭、肺水腫及咯血等症狀。長期左房腔內壓力升高，伴隨着肺動脈壓力增高及右心衰竭，患者表現為頸靜脈充盈、怒張、下肢浮腫、肝脾腫大，甚至有腹水徵。瘤栓脱落入體循環可引起腦、腎、腸繫膜及下肢血管栓塞，另外有半數患者可出現低熱、輕度貧血、消瘦、胃納差等症狀，這些症狀可能與瘤體內出血、變性和組織壞死或機體對黏液瘤的變態反應有關。

心臟聽診心律規則，心尖區可聽到舒張期或收縮期（或雙期）雜音，部分患者心臟雜音性質和強度可隨體位改變而改變，這一特徵常被大多數學者所強調作為診斷黏液瘤的依據。心尖區舒張期雜音較短促，雜音部位較侷限，雜音傳導範圍不廣，第一心音亢進。在個別病例中偶可聽到腫瘤撲落音。當存在肺動脈高壓時，肺動脈瓣區可聽到噴射音，第二心音亢進或分裂，右房黏液瘤在三尖瓣區可聽到舒張期雜音。

部分患者其雜音強度可隨不同體位而改變。

心電圖無特徵性表現，可為正常心電圖或出現左房右室肥大和心肌損害的表現，心房顫動少見。

酷似二尖瓣病變的表現，兩肺野淤血，心界呈輕度到中度增大，主要表現為左心房和右心室擴大，食管鋇餐檢查可見到食管輕度到中度的壓跡。

超聲心動圖系非創傷性檢查，對心臟黏液瘤有特殊性診斷價值，不僅可顯示病變數量、大小、位置及其血流動力學改變，還具有無創、經濟等優點，可作為診斷心臟佔位性病變的首選輔助檢查方法。其主要表現為：①左心房腔增大；②在心腔內出現密集雲霧狀光團異常回聲；③該異常回聲隨房室瓣開閉而改變，在舒張期瘤體異常回聲可突入房室瓣口或瘤體部分突入左室或右室，在收縮期瘤體重新回納入心房腔內。

心腔內造影對心腔黏液瘤的部位、形態、大小和活動範圍可提供參考資料，但由於造影劑在心腔內的稀釋和各心腔陰影重疊，可能使顯影欠佳。另外與左心房腔血栓的鑑別尚存在一定困難，加之檢查設備複雜，耗費較大，故心腔黏液瘤診斷已被超聲心動圖檢查所替代。

根據病史、臨牀症狀和實驗室檢查資料可以提供診斷線索。診斷心臟腫瘤首選超聲心動圖檢查，心臟磁共振成像（CMR）可作為其補充，輔助鑑別不同類型心臟腫瘤，同時提供腫瘤與周圍組織特別是冠狀動脈的空間關係，有利於外科醫師設計手術路徑。血管造影僅在合併複雜心臟畸形或冠狀動脈受累時使用。病理診斷仍是判斷腫瘤類型的金標準。

限期手術切除是原發性心臟腫瘤的首選治療手段，切除腫瘤組織的同時解除腫瘤所引起的臨牀症狀，其預後取決於腫瘤的侵及範圍及病理類型。原發性心臟腫瘤一旦確診，應按急診或亞急診手術對待。由於黏液瘤將進行性增大又易碎落形成栓塞，因而一旦診斷明確應儘早進行手術治療以避免產生後果和突然死亡。

早發現、早診斷、早治療可有效減少併發症、降低複發率並延長壽命。原發於心髒的腫瘤以黏液瘤預後較好，而心臟原發惡性腫瘤以肉瘤多見，預後不佳。