全身性硬皮病

部份輕型病例可自發緩解。 流產或順產均促使病情惡化。一旦肺、心、腎等受累，病情迅速惡化，20%～40%患者死於腎功能衰竭 。血清肌酐值＞6mg/dl者，預後尤差。透析與腎移植對延長病者生命可能有助。

累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化症，全身性硬皮病在結締組織病中僅次於紅斑狼瘡而居第二位。

（一） 侷限性硬皮病 （localized sc le roderma） 按皮損形態及分佈又可分為：滴狀硬皮病 ，片狀硬皮病 ，帶狀 硬皮病 及泛發性硬皮病 。

（二） 系統性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累範圍、程度，進展速度及預後等，又可分為：肢端型 硬皮病 及瀰漫型硬皮病 。

（三） 侷限性硬皮病

斑狀損害 初起為圓形、長圓形或不規則形、淡紅或紫紅色 水腫 性發硬片塊損害。數週或數月後漸擴大，直徑可達1～10cm或更大，色轉淡呈淡黃或象牙色，周圍常繞淡紫或淡紅色暈。表面乾燥平滑，呈蠟樣光澤，觸之有皮革樣硬度，有時伴 毛細血管擴張 。局部不 出汗 ，亦無毛髮。損害可單個或多個。經過緩慢，數年後硬度減輕，漸出現白色或淡褐色萎縮性疤痕。可發生於任何部位，但以軀幹為多見。在侷限型中此形最為常見，約佔60%。泛發性硬斑病罕見，其發生和發展類似斑 硬皮病 ，但特點為損害數目多，皮膚硬化面 積 大，分佈廣泛而無系統性損害。好發於 胸 腹及四肢近端，但面、頸、頭皮、前臂、小腿等處亦可受累。常可合併 關節痛 、 神經痛 、 腹痛 、 偏頭痛 和 精神障礙 。少數患者可轉為 系統性硬皮病 。

（四）系統性硬化症

肢端型和瀰漫型的主要不同點在於肢端型開始於手 、足、面部等處，受累範圍相對侷限，進展速度較緩，預後較好。鑑於兩型的臨牀病症相似，現歸納敍述如下：

（1）水腫期：皮膚緊張變厚，皺紋消失， 膚色蒼白或淡黃，皮温偏低，呈非凹陷性 水腫 。肢端型水腫 常先從 手 、足和麪部開始，向上肢、頸、肩等處蔓延。在瀰漫型中，則往往由軀幹部先發病，然後向周圍擴展。

（2）硬化期：皮膚變硬，表面有蠟樣光澤，不能用 手 指捏起。根據受累皮膚部位不同，可產生手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、 胸 部緊束感等症狀。患處 皮膚色素沉着 ，可雜有色素減退斑，毛髮稀少，同時有 皮膚瘙癢 或感覺異常。

（3）萎縮期： 皮膚萎縮 變薄如羊皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦發生萎縮及硬化，緊貼於骨骼，形成木板樣硬片。指端及關節處易發生頑固性 潰瘍 ，並有患區少汗和毛髮脱落現象。少數病例可出現毛細血管擴張 。

早期損害，膠原纖維束腫脹和均一化，膠原纖維間和血管周圍有以淋巴細胞為主的浸潤；晚期損害，真皮明顯增厚，膠原纖維束肥厚、硬化，血管壁增厚，管腔變窄，甚至閉塞。皮脂腺萎縮，汗腺減少。內臟損害主要為間質及血管壁膠原纖維增生及硬化。

無論侷限型或系統型，受累或未受累皮膚的感覺時值測定均較正常明顯延長（延長5～12倍）。系統型的血沉多數加快。部分病例血中可找到狼瘡細胞。熒光抗核抗體陽性率可達95%左右，熒光核型以斑點太為多見，亦可見核仁CRST中可見到抗着絲點（anticentromere）染色。應用免疫擴散技術測抗Scl-70抗體對稱漫型有較大特特異性。皮膚毛細血管鏡檢查甲褶處，顯示多數毛細血管模糊，有滲出和水腫，血管袢數顯著減少，血管支明顯擴張和彎曲，血流遲緩，多伴有出血點。

系統型患者往往顯示：①牙周膜增寬；②食管、胃腸道蠕動消失，下端狹窄，近側增寬，小腸蠕動減少，近側小腸擴張，結腸袋呈球形改變；③指端骨質吸收；④兩肺紋理增粗，或見小看囊狀改變；⑤軟組織內有鈣鹽沉積陰影。

胍乙啶 ; 甲基多巴 ; 青黴胺 ;左旋合酰胺;秋水側鹼; 積 雷甙; 潑尼松 ; 硫唑嘌呤 ; 環磷酰胺