全垂體功能低下症

全垂體功能低下症

全垂體功能低下症可能突然出現且顯著，但大多情況下逐漸出現，可能很長時間不為病人所察覺。

1、單一促皮質激素缺乏少見，但可導致腎上腺功能低下，出現疲乏、低血壓、低血糖及對應激（如大型手術、創傷、感染等）缺乏耐受力。

2、可能出現一種、數種或全部垂體前葉激素缺乏。絕經前婦女缺乏促性腺激素（黃體生成素和卵泡刺激素缺乏）可出現閉經、不孕、陰道乾燥及某些女性性徵退化。

3、男性則會出現陽痿、睾丸萎縮、精子生成減少，隨即出現不育症及某些男性性徵如機體生長、面部鬍鬚的退化等。促性腺激素缺乏亦見於卡爾曼綜合徵，本徵患者常有唇裂或齶裂、色盲、嗅覺喪失。

4、成人生長激素缺乏往往症狀少或無症狀。但在兒童則可引起生長遲緩，甚至成侏儒。

5、促甲狀腺激素缺乏引起甲狀腺功能減退症，甲狀腺功能低下，出現意識模糊、怕冷、體重增加、便秘、皮膚乾燥。

放射免疫法可以測定T4，T3 和TSH。應該是所有水平降低，因TSH增高示原發性甲狀腺功能異常，用合成TRH200~500μg靜脈推注可以鑑別下丘腦病變抑或是垂體自身病變。TSH對TRH反應峯值一般見於注射後30分鐘，下丘腦疾病TSH呈升高延遲，遺憾的是,有些原發性垂體病的病人也有這種類型反應，另一些垂體病,TSH對TRH反應可以無任何TSH增加。

一些腎上腺皮質功能減退病人基礎血皮質醇在正常範圍，但降低了貯備功能，對一個或更多ACTH-腎上腺軸心興奮試驗反應低下。評估ACTH(及GH和PRL)貯備的最可靠方法是胰島素耐量試驗，劑量為正規胰島素0.1u/kg體重，在15—30秒內靜脈推注,零時(胰島素推注前)，然後20、30、45、60和90分鐘採集靜脈血測定GH皮質醇和葡萄糖水平，如血清葡萄糖稍許下降未達50%至＜40mg/dl(2.22mmol/L)，試驗應重複。(注意：該試驗對嚴重全垂體功能減退或DM和老年病人可有意外，對缺血性心臟病和癲癇病人是禁忌證。試驗過程中，應有醫護人員在旁)。通常僅有一過性多汗，心動過速，神經質。

全垂體減退病人，PRL不總是被抑制.事實上，在下丘腦疾病由於喪失多巴胺對PRL抑制，可以有PRL增高。高催乳素血癥結果，常伴有促性腺激素過低和繼發性性功能減退。

成人不主張做GH缺乏常規篩選,因為即使發現GH缺乏，習慣上不作處理,除非骨骺尚未閉合的身材矮小病人。成人胰島素樣生長因子-1(IGF-1)正常提示不存在GH缺乏，然而低值不證明GH缺乏。

兒童中GH測定一般有幫助，但只有興奮試驗後才有意義。

正常反應的標準是人為決定，所有激發GH分泌試驗偶爾可以產生誤導結果。因為激發GH釋放沒有任何一個單獨試驗100%有效。

外源性GHRH評估GH分泌價值尚未定論。

已知激發試驗不能發現調節GH釋放的輕度缺陷，例如：繼發於GH分泌功能障礙的身材矮小兒童，GH釋放的激發試驗通常是正常。然而，12—24小時進行系列GH測定，指示這些兒童12—24小時GH分泌總和低於正常。

未用外源性雌激素更年期婦女，在基礎狀態測定這些激素對評估垂體功能減退最有幫助。這些更年期婦女，通常GnH是高的(＞30mIU/ml)。測基礎LH和FSH對另一些人很少有幫助。雖然全垂體功能減退GnH低下，但與LH和FSH的正常值有重疊。

同時測定幾種垂體激素貯備是評估垂體功能最有效的方法。胰島素(正規胰島素0.1u/kg)，TRH(200μg)，GnRH(100μg)一起15—30秒鐘內靜脈推注，180分鐘內多次測定血糖、GH、TSH、PRL、LH、FSH和ACTH。

1、蝶鞍的頭顱X線和視野測定將證明腫瘤存在；

2、高分辨率CT或MRI(當需要時用強化劑)是首選方法；

3、腦血管造影：僅僅是當X線檢查提示鞍旁血管異常或血管瘤時出現指徵；

4、檢查TSH和ACTH。

1、全垂體功能減退也必須與某些其他疾病鑑別，包括神經性厭食症，慢性肝病,肌強直性營養不良，多腺體自身免疫病，神經性厭食的臨牀特徵(一般見於女性)通常可作出診斷。症狀包括惡病質，對食物和體形觀念異常，儘管閉經，但第二性徵仍然存在，GH和皮質醇基礎水平一般增加。因為下丘腦病變可以使控制食慾中樞障礙，疑有神經性厭食病人，應作X線蝶鞍檢查。

2、酒精性肝硬化或血色病有睾丸萎縮伴全身虛弱時，常常疑及垂體功能減退。然而，多數情況下可以發現潛在的原發病，經實驗室檢查可以排除垂體功能減退，這些病尸解，罕見有廣泛的垂體功能障礙形態學依據。

3、肌強直性營養不良病人主訴為進行性肌無力、早禿、白內障、提示早衰面容；男性可有睾丸萎縮，內分泌檢查可排除垂體功能減退。

4、多腺體自身免疫病，通常有兩種或更多內分泌激素缺乏。假如這些是垂體靶腺激素，應當考慮為垂體源性。測定有關垂體激素將證明垂體功能正常，除非淋巴細胞性垂體炎是綜合徵的組成部分。

女性缺乏LH和FSH,常併發閉經,第二性徵退化,不育.閹割或更年期女性症狀就是無性腺狀態的典型表現.男性缺乏促性腺激素,常併發陽痿,睾丸萎縮,第二性徵退化和精子生成減少伴不育.

首先，立體定向放射外科技術尤其是伽瑪刀能有效地破壞病灶，尤其對顱內多發的生殖細胞瘤，以分次治療及劑量分割代替單次大劑量照射即可使病灶內的放射劑量分佈更加均勻，又保護了病灶周邊正常顱內重要結構，提高患者中樞神經系統輻射耐受性，從技術手段上來講減少了單次大劑量照射帶來的副反應。

其次，從照射劑量及照射範圍選擇來講，目前（2010年）發現對於惡性程度相對較低的生殖細胞瘤，腫瘤部位與腦脊髓軸分別應用較小劑量的照射也能取得滿意療效，發生原位復發及種植播散的可能性都較小。而全脊髓照射的選擇也在多項研究中證實對於疾病的完全緩解並沒有增強作用，反而帶來一些副反應。

最後，放療聯合化療是有效避免放療後遺症的重要方向。單獨應用化療治療顱內生殖細胞瘤的研究也有不少，但複發率高且有一定副反應。2種方法的聯合應用取長補短，在治療兒童腫瘤患者，減少中樞神經系統損傷中可加以選擇。

治療直接針對全垂體功能低下症的靶腺激素替代治療，成人GH缺乏不必處理。

當垂體功能減退由於垂體腫瘤，特殊處理必須針對腫瘤及激素替代治療，這些腫瘤的恰當處理有爭論，如腫瘤小，不分泌PRL，大多支持經蝶腫瘤切除。大多數內分泌學者任其腫瘤大小，主張溴隱停作催乳素瘤的起始治療。

有證據指出：＞2cm大的腺瘤伴有極高催乳素血癥病人，除了溴隱停治療外，需要外科和放射治療。同樣可用超高壓治療，大的腫瘤向鞍上擴散，經額或進蝶完全切除腫瘤已不可能，可採用超高壓放療。外科治療和放射後可以喪失其他垂體激素功能。放射病人可在數年中逐漸喪失內分泌功能，也可由於視交叉纖維化出現視力障礙。

此外，治療後激素水平應需反覆評估，開始最好在3和6個月，然後每年測定。

垂體卒中,如有視野障礙或動眼神經突然麻痹，或如因下丘腦壓迫，嗜睡漸至暈迷，應立即外科治療。雖然大劑量皮質激素內科治療和一般支持對少數病例已足夠，但作為出血性腫瘤常規進蝶減壓應立即進行。