免疫病理學

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免疫病理學

immunopathology

它是免疫學的分支學科之一，涉及範圍較廣，包括（變態反應）、自身免疫、免疫增生和免疫缺陷等。免疫系統識別和排斥抗原性異物雖然在多數情況下對機體是有利的，但是，也有一些免疫反應不利於機體，能引起功能紊亂或（和）組織損害，例如對移植物的排斥和對自身成分的免疫應答。

當過度增生時，就出現原發性的病理過程，即免疫增生性疾病。正常的（反應性的）免疫增生可以自我限制，經過一段病程得到康復。惡性免疫增生，如何杰金氏病、巨球蛋白血癥、重鏈病、多發性骨髓瘤等。多發性骨髓瘤是一種以漿細胞大量增生為特徵的疾病，影響到骨、骨髓、腎臟和神經系統。絕大多數患者只是某一克隆B細胞發生性變,出現一種抗體活性不明的異常免疫球蛋白，即骨髓球蛋白。

機體由於免疫系統的某種原因而降低或失去正常的免疫功能。免疫缺陷可以是原發的（由遺傳或先天性原因引起），也可以是獲得的（由其他疾病引起），免疫缺陷還可以分為體液免疫缺陷和細胞免疫缺陷兩類。

原發性免疫缺陷有遺傳性的，如性聯鎖或常染色體遺傳；有先天性的，如胚胎髮育不良，造成某一組織成分缺失或酶系統異常。常見的類型有①免疫球蛋白(Ig)缺陷：有些患者是各類Ig均缺乏或低下，也有些患者只是某一類或幾類Ig缺損，而其他正常。其中最常見的是選擇性IgA缺乏，每500～700人中就有一個患者,常見的症狀是反覆發生嚴重細菌感染Ig缺陷的主要原因是B細胞系統異常，但也有些情況是抑制性T細胞功能亢進,使B細胞功能受到抑制;②細胞免疫缺陷：胸腺發育異常引起的疾病。典型實例是迪喬治綜合症和內澤洛夫綜合症，前者是由於先天性胸腺不發育引起的，後者是由於胸腺發育不全引起的。主要表現為多發性細胞內寄生的細菌和真菌感染以及病毒感染，迪喬治綜合症還伴有甲狀旁腺和心血管系統異常；③聯合免疫缺陷：即缺乏體液免疫，又缺乏細胞免疫。

除適當選用抗生素治療有關感染外，對體液免疫缺陷應補充Ig，對細胞免疫缺陷可移植胎兒胸腺和胎肝以便提供幹細胞，或注射胸腺素，也可考慮骨髓移植。

對於移植後排斥反應的研究系淵源於人類和小鼠中關於組織相容性抗原的研究。由於這種抗原存在於白細胞上，故使組織配型成為可能，這樣就為器官移植前選擇可靠的供體創造了條件。與此同時，對於人類中某些HLA表型與疾病（特別是免疫性疾病）的關係問題受到重視，並取得一些進展。

移植免疫中的進展在很大程度上應歸功於純系動物，特別是小鼠純系動物的建立，並在此基礎上培育出同類系小鼠。以此等動物進行研究不僅豐富了小鼠的免疫遺傳內容，也為了解人類的組織相容性遺傳規律提供借鑑，貢獻甚大。

此外，對於免疫無反應性或免疫耐受性也進行大量的研究，且與免疫性的研究相互配合進行，Billingham、Brent、Medawar的實驗證明在胚胎期或新生期小鼠中輸入成年動物細胞可誘發特異性移植耐受性。此實驗的中心思想是建立在Brunet的細胞克隆選擇學説基礎上，同時也是宿主抗移植物反應（HVGR）理論上的起始點。在此基礎上，另一相反的現象，即移植物抗宿主反應（OVHR）因而受到注意，開始進行研究，為嗣後的中骨髓移植的成功提供了條件。

80年代中，應用區分T細胞亞羣的單克隆抗體和細胞克隆技術來分析參與急性移植物排斥反應的細胞基礎，對提高移植物的存活取得了較好的效果。如近年來用單克隆抗體處理供體骨髓細胞，使骨髓移植的存活率大大提高。

通過腫瘤免疫以及對人類和動物腫瘤和白血病細胞免疫化學分析的研究，已澄清了若干重要問題，如腫瘤細胞缺少各種正常組織成分，正常存在於胚胎期中某些抗原的再現；在一些腫瘤中出現新抗原（neoantigen）等。腫瘤新抗原的出現提示腫瘤細胞已獲取了新的遺傳信息，也可能是由於導入了病毒的基因組至細胞中所致。