先天性腸疾病

先天性腸閉鎖的病因：病因尚不完全明瞭，一般認為是由於胚胎時期腸道再度管膠化階段發育障礙；也有人認為是由於胎兒腸遭血液循環障礙，阻礙了其正常發育所致，腸閉鎖一般分三種類型：①腸腔內存在隔膜，使腸腔完全阻塞；②腸管中斷，兩腸段間僅為一索狀纖維帶相連；③腸管閉鎖兩端呈盲袋狀完全中斷，腸繫膜也有“v”形缺損，單一閉鎖為多，也可有多處閉鎖，猶如一連串香腸形。

先天性腸閉鎖的臨牀症狀表現：無論腸閉鎖的高低，均為完全性腸梗阻，主要表現為：①嘔吐：高位閉鎖的病兒，出生後首次餵奶即有嘔吐，逐漸加重且頻繁，嘔吐物含哺餵的水、奶和膽汁，迴腸和結腸閉鎖則嘔吐多在生後2—3天出現，嘔吐物含有膽汁和糞汁，嘔吐次數不如高位閉鎖頻繁；②腹脹：高位閉鎖者上腹膨隆，可見胃型，劇烈嘔吐後膨隆消失，低位閉鎖則表現全腹膨脹，腸鳴音亢進，或可見腸型；③排便病情情況：病兒生後不排胎糞或僅排出少量灰綠色粘液樣物，高位腸閉鎖病兒經反覆多次嘔吐，很快出現脱水,電解質紊亂及酸中毒，低位腸閉鎖晚期由於腸管極度擴大，可伴發穿孔引起腹膜炎。

先天性腸閉鎖的診斷：　除根據上述臨牀表現外，高位腸閉鎖在腹部x線平片上，可見上腹部有數個液平面，而其他腸腔內無空氣，低位腸閉鎖則可見多數擴大腸曲與液平面，鋇灌腸可見結腸癟細，腸狹窄則可藉助鋇餐檢查，並確定其狹窄部位。

先天性腸閉鎖的治療：　腸閉鎖確診後，應在糾正水、電解質的紊亂及酸鹼平衡失調後，立即手術治療，十二指腸閉鎖可行十二指腸、十二指腸吻合術或十二指腸、空腸吻合術，空、迴腸閉鎖則在切除兩側盲端後行端端吻合，術中應切除閉鎖近端擴大肥厚、血供差的腸管，以防止發生術後吻合口通過障礙，結腸閉鎖多先作結腸造痿，二期行關瘻、吻合術。

先天性腸狹窄的病因：　病因表示尚不完全明瞭，一般認為是由於胚胎時期腸道再度管膠化階段發育障礙；也有人認為是由於胎兒腸遭血液循環障礙，阻礙了其心臟正常發育所致，腸狹窄以膜式狹窄為多見，程度較輕者僅為一狹窄環，短段形狹窄則少見。　

先天性腸狹窄的臨牀表現：腸狹窄病兒嘔吐出現的早晚和腹脹程度，視狹窄的程度而不同，可表現為慢性腸梗阻，狹窄嚴重者表現與腸閉鎖相似。　

先天性腸狹窄的診斷：腸狹窄則可藉助鋇餐檢查，並確定其狹窄部位。　

先天性腸狹窄的治療：腸狹窄以切除狹窄腸段後行腸端端吻合效果為好。　

先天性腸旋轉不良是由於胚胎髮育中腸管旋轉發生障礙，從而併發腸梗阻或腸扭轉。　

先天性腸旋轉不良的病因和病理：在胚胎期腸發育過程中，腸管以腸繫膜上動脈為軸心，按逆時鐘方向從左向右旋轉，正常旋轉完成後，升、降結腸由結腸繫膜附着於後腹壁，盲腸降至右髂窩，小腸繫膜從treitz韌帶開始，由左上方斜向右下方，附着於後腹壁，如果腸旋轉異常或中止於任何階段均可造成腸旋轉不良。

當腸管旋轉不全，盲腸位於上腹或左腹，附着於右後腹壁至盲腸的寬廣腹膜索帶可壓迫十二指腸引起梗阻；也可因位於十二指腸前的盲腸直接壓迫所致，另外，由於小腸繫膜不是從左上至右下附着於後腹壁，而是憑藉狹窄的腸繫膜上動脈根部懸掛於後腹壁，小腸活動度大，易以腸繫膜上動脈為軸心，發生扭轉，劇度扭轉造成腸繫膜血循障礙，可引起小腸的廣泛壞死。

先天性腸旋轉不良的臨牀表現：　發病年齡不定，臨牀表現也有較大差別，但多數發病於新生兒期的典型回答症狀是：出生後有正常胎糞排出，生後3～5天出現間歇性嘔吐，嘔吐物含有膽汁，十二指腸梗阻多為不完全性，發生時上腹膨隆，有時可見胃蠕動波，劇烈嘔吐後即平坦萎陷，梗阻常反覆發生，時輕時重，病兒有消瘦、脱水、體重下降。

發生腸扭轉時，主要表現為陣發性腹痛和頻繁嘔吐，輕度扭轉可變體位，等自動復位緩解。如不能復位而扭轉加重，腸管壞死後出現全腹膨隆、滿腹壓痛、腹肌緊張、血便及嚴重中毒、休克等症狀。　

先天性腸旋轉不良的的診斷：新生兒有高位腸梗阻症狀，即應懷疑腸旋轉不良的可能，特別是症狀間歇性出現者，更應考慮。腹部x線平片可見胃和十二指腸第一段擴張並有液平面，小腸內僅有少量氣體，鋇劑灌腸顯示大部分結腸位於左腹部，盲腸位於上腹部或左側。

先天性腸旋轉不良的的治療：有明顯腸梗阻症狀時，應在補充液體、糾正水、電解質紊亂，放置鼻胃管減壓後，儘早施行手術治療，手術的原則是解除梗阻，恢復腸道的通暢，根據不同情況採用切斷壓迫十二指腸的腹膜索帶、遊離粘連的十二指腸或鬆解盲腸；腸扭轉時行腸管復位，有腸壞死者，作腸段切除吻合術。