-
丹吉爾病
鎖定
丹吉爾病（TD）又稱Tangier氏病、無α脂蛋白血癥。是常染色體隱性遺傳病。由於α脂蛋白合成障礙，大量膽固醇酯蓄積於網狀內皮系統、腸黏膜和皮膚中。其特徵為：扁桃體肥大，且有橘黃色帶紋。淋巴結、肝、脾也可腫大。有的合併周圍神經炎。
- 中醫病名
- 丹吉爾病
- 外文名
- Tangier Disease
- 別 名
- Tangier氏病，無α脂蛋白血癥
- 就診科室
- 神經內科
- 常見病因
- 遺傳
- 常見症狀
- 扁桃體肥大伴橘黃色條紋，肝、脾、淋巴結腫大，合併周圍神經炎
丹吉爾病病因
常染色體隱性遺傳病。由於α脂蛋白合成障礙，大量膽固醇酯蓄積於網狀內皮系統、腸黏膜和皮膚中。
丹吉爾病臨牀表現
扁桃體肥大伴橘黃色條紋。肝、脾、淋巴結也可腫大。部分患者合併周圍神經炎。
丹吉爾病檢查
血漿高密度脂蛋白膽固醇含量低於5mg/dl，甘油三酯正常或增高，乳糜微粒減少，載脂蛋白A1消失或嚴重降低。
丹吉爾病診斷
根據臨牀症狀可以進行初步診斷。典型的改變可通過組織化學鑑別。
丹吉爾病治療
無特殊療法，扁桃體肥大引起上呼吸道梗阻時可做摘除，其組織化驗檢查可證明有脂類蓄積。
- 詞條統計
-
- 瀏覽次數：次
- 編輯次數：13次歷史版本
- 最近更新： 1颗梅干