下橄欖核

1、下橄欖核：

下橄欖核位於橄欖體內，是到小腦的重要中繼核，是一個皺褶袋狀細胞層，其內包有白質。開口向內側，稱下橄欖核門。在門的內側有一灰質板，稱內側副橄欖核。在下橄欖核的背側，也有一灰質板，稱背側副橄欖核。主核由較小的圓形或梨形細胞組成，具有許多短而多支的樹突，其軸突自門發出，向內穿經內側丘系，一部分穿過和一部分繞過對側的下橄欖核。再集合成一些小束，繼而穿過或繞過三叉神經脊束及其核，進入繩狀體，組成橄欖小腦纖維。橄欖副核和主核內側部最古老，稱舊橄欖，其纖維終於小腦蚓部；主核外側大部為新橄欖，其纖維終於小腦半球。下橄欖核周圍包繞着密集的有髓纖維，稱橄欖囊，它主要由起始於大腦皮質、尾狀核、蒼白球和紅核的下行纖維束形成。皮質橄欖纖維始自額、頂、顳和枕葉的皮質，大部纖維隨皮質脊髓束下降，主要終於兩側主核的腹側部；來自尾狀核和蒼白球的纖維，主要終於兩側主核的背側部；紅核橄欖纖維終於同側主核的背側部；來自中腦中央灰質的纖維，大部終於同側下橄欖核的腹側部。脊髓橄欖束大部終於背側和內側的副橄欖核。

2、小腦：

小腦是不成對的結構，人的小腦是後腦中最大的部分，位於顱後窩內、大腦兩半球枕葉的下方、腦橋和延髓的背側面。小腦上面平坦，下面隆凸，中間縮窄的部分是蚓部，兩側膨隆的是小腦半球。小腦表面有許多平行的溝，把小腦分成若干葉。小腦表面被覆一層灰質，稱小腦皮質；小腦內部為白質，稱小腦髓質。在髓質內有灰質團，稱小腦中央核。按功能，小腦分為前葉、後葉和絨球小結葉。

小腦借三對小腦腳與腦幹相連，小腦下腳(繩狀體)由來自脊髓和延髓的進入小腦的纖維組成；小腦中腳(腦橋臂)由腦橋核到小腦的纖維組成；小腦上腳(結合臂)主要由小腦中央核發出的遠心纖維組成，它主要終於紅核和丘腦外側核。

小腦機能相當複雜，主要機能是有機體在靜力性或動力性運動中小腦參與原動肌和對抗肌之間的共濟作用，從而保持身體平衡；調節肌肉的緊張、協調肌肉的運動，主要是協調身體的隨意運動。如小腦受到損害，病人平衡失調，站立時身體搖擺不穩，步行蹣跚，有跌倒的趨勢。此外，小腦對內臟的機能也有一定的影響。如果刺激小腦，可出現一系列交感神經興奮現象，如瞳孔散大、血壓增高、疲勞肌肉恢復工作能力等。

肥大性下橄欖核變性：

概述：

肥大性下橄欖核變性又稱為肥大性橄欖核變性，是中腦、腦橋或小腦原發病灶累及三角中齒狀核—紅核—下橄欖核神經通路時，延髓下橄欖核失去上游神經元經突觸傳入的神經衝動，引起的一種繼發性跨突觸變性。多繼發於腦橋、中腦或小腦的出血、梗死、腫瘤或創傷性病變，顱腦MRI顯示延髓腹外側下橄欖核區侷限性T2WI高信號，伴或不伴橄欖體積增大。HOD在臨牀上較少見，HOD患者除了原發性病變所導致的症狀外，出現一些特徵性症狀：齶肌陣攣、眼震、複視、共濟失調、肢體陣攣，嚴重時可有頸部肌肉及膈肌陣攣。當顱腦MRI發現下橄欖核部位異常改變，同時合併有齒狀核—紅核—下橄欖核通路病變時，則支持HOD診斷。

肥大性下橄欖核變性是一種跨突觸的神經元變性，由齒狀核—紅核—橄欖核環路受損所致，多繼發於腦幹或小腦損傷後，患者多出現齶肌陣攣、眼震、複視、共濟失調、肢體陣攣等臨牀表現，顱腦MRI可見下橄欖核區T2加權高信號、T1加權低或等信號。