上皮樣血管內皮瘤

該病的病因還不明確，可能與外傷和放療等因素有關。

臨牀上無特徵性的症狀與體徵，可表現為局部疼痛性的腫塊，若發生於口腔內牙齦，可出現潰瘍或出血。該病為多灶性血管腫瘤，可侵襲軟組織和肺、肝、骨等器官。皮膚損害罕見，呈單發或多發性緩慢生成的丘疹或結節。好發於四肢。皮膚損害常伴發相關骨受累，自覺症狀從無症狀到伴發嚴重灼熱痛。

1.組織病理檢查可見擴張的血管和梭形細胞兩種組織結構，可見細胞多形性和核分裂象。網硬蛋白染色見個別細胞和成羣細胞外方繞有網狀纖維。免疫組化檢查，第8因子相關抗原和荊豆植物血凝素陽性。上皮膜抗原和細胞角蛋白染色通常為陰性。

2.顯微鏡顯示腫瘤細胞呈樹突狀和內皮狀，並浸潤竇狀隙和大小不一的肝靜脈。

3.由於纖維化，超聲、CT和MRI顯示伴有包膜退縮、融合周圍組織的肝臟腫塊。增強CT顯示低衰減腫瘤，外周或衰減的改變與充血的邊緣相關。MRI顯示在T2像呈高信號的許多病灶周圍的低信號暈圖。

1.大多數起源於血管，常為小靜脈，有時為大靜脈或動脈。可能伴有水腫或血栓性靜脈炎的症狀。

2.由“上皮樣”或“組織細胞樣”圓形或略呈梭形的嗜酸性內皮細胞形成短條形、梭狀和實性巢狀結構。腫瘤細胞主要在細胞水平有向內皮細胞分化的證據，形成含有紅細胞的胞質內腔隙，使細胞輪廓扭曲或泡狀膨起。很少形成上皮樣血管瘤中所見的由多細胞構成的血管腔。

3.腫瘤性上皮樣內皮細胞被包埋在獨特的富於硫酸鹽的間質中，間質顏色從淡藍色至深粉色。大的深在性病變中偶見骨化生，有些病例含有明顯的破骨細胞樣鉅細胞。

由於上皮樣血管內皮瘤具有臨牀惡性表現，因此建議行徹底的病灶手術切除加區域性的淋巴結清掃術。對孤立的軟組織腫塊應行根治性切除並輔助放療。手術無法切除的多發肝臟病變可行肝移植，其他局部治療包括放療及頸動脈化療栓塞。單純的放療和化療不能治癒腫瘤。