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β-半乳糖苷酶
鎖定
GAL是細胞溶酶體中的水解酶，在腎近曲小管上皮細胞中含量較高。尿中GAL活性可反映腎實質，特別是腎小管的早期損傷，與尿中N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)一同測定作尿酶譜分析，有助於病程觀察和預後評價。在遺傳學領域中對人類β-半乳糖苷酶缺陷病的診斷(包括產前診斷)和基礎研究也是重要的指徵。
- 名 稱
- β-半乳糖苷酶
- 所屬分類
- 生化檢查
β-半乳糖苷酶正常值
血清0.2-0.4U/L尿中GAL排出率，參考範圍2.5-14.3IU/gCr。
β-半乳糖苷酶臨牀意義
尿中GAL和NAG同屬細胞溶酶體酶，主要來源於腎小管上皮細胞，因而對腎小管損傷和後天性疾患有較敏感的反應，在腎實質損傷的不同階段，GAL和NAG的排出率曲線有一定差異，二者用於酶譜分析，會有助於臨牀診斷及預後的評價。
β-半乳糖苷酶注意事項
（1）本方法線性範圍可達220IU/L。 （2）緩衝液pH對消光係數有明顯影響，對pH要求準確校正到規定值。 （3）其餘可參閲“N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶”部分。 （4）在遺傳學領域的應用可參閲有關專著及文獻。
β-半乳糖苷酶相關疾病
小兒血管角質瘤綜合徵，神經節苷脂沉積病
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