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額顳葉痴呆
鎖定
- 外文名
- frontotemporal lobar dementia
- 別 名
- FTLD
- 就診科室
- 內科
- 多發羣體
- 60歲女性
- 常見發病部位
- 腦
- 常見病因
- 額顳葉萎縮
- 常見症狀
- 早期緩慢出現人格改變、情感變化和舉止不當,逐漸出現行為異常,言語減少、詞彙貧乏、刻板語言和模仿語言等
額顳葉痴呆病因
病因可能為神經元胞體特發性退行性變或軸索損傷繼發胞體變化。Wilhelmsen(1994)等在一個額顳葉痴呆伴錐體外系症狀的大家族中,將本病基因定位於17號染色體上,並證實與Tau蛋白基因突變有關,目前已發現約20%的額顳葉痴呆病人存在該基因突變。
額顳葉痴呆臨牀表現
隱匿起病,緩慢進展。早期出現人格和情感改變,如易激惹、暴怒、固執、淡漠和抑鬱等;逐漸出現行為異常,如舉止不當、對事物漠然和衝動行為等,可出現Kluver-Bucy綜合徵,表現遲鈍、淡漠、視認和思維快速變換,口部過度活動、貪食、肥胖,把任何東西都放入口中試探,伴健忘、失語等。不能思考,言語少,詞彙貧乏,刻板和模仿語言以至緘默,軀體異常感和片斷妄想等。
在病程早期可見吸吮反射、強握反射,晚期出現肌陣攣、錐體束徵及帕金森綜合徵。
額顳葉痴呆檢查
1.實驗室檢查
測定腦脊液、血清中APOE多態性Tau蛋白定量、β澱粉樣蛋白片段,有診斷或鑑別診斷意義。
2.其他輔助檢查
(1)腦電圖檢查 早期多為正常,少數可見波幅降低,α波減少;晚期背景活動低,α波極少或無,可有不規則中波幅δ波,少數病人有尖波,睡眠時紡錘波少,很少出現κ綜合波,慢波減少。
(2)CT和MRI檢查 可見特徵性侷限性額葉和(或)顳葉萎縮,腦回窄、腦溝寬及額角呈氣球樣擴大,額極和前顳極皮質變薄,顳角擴大,側裂池增寬,多不對稱,少數可對稱,疾病早期即可出現。SPECT檢查呈不對稱性額、顳葉血流減少,PET顯示不對稱性,額顳葉代謝降低,二者較MRI更敏感有助於早期診斷。
額顳葉痴呆診斷
目前額顳葉痴呆和Pick病尚無統一的診斷標準,以下標準可作參考:
1.中老年人(通常50~60歲)早期緩慢出現人格改變、情感變化和舉止不當,逐漸出現行為異常,如Klüver-Bucy綜合徵。
3.晚期出現智能衰退、遺忘、尿便失禁和緘默症等。
4.CT和MRI顯示額和(或)顳葉不對稱性萎縮。
5.病理檢查發現Pick小體和Pick細胞。
具備1~4項,排除其他痴呆疾病,臨牀可診斷為額顳葉痴呆,如有家族史遺傳學檢查發現Tau蛋白基因突變可確診;具備1~5項可確診為Pick病。無Pick小體和Pick細胞是額顳葉痴呆與Pick病的主要病理鑑別點。
額顳葉痴呆鑑別診斷
主要應與Alzheimer病鑑別,二者均發病隱匿,進展緩慢,臨牀上有許多共同點。最具有鑑別意義的是進行性痴呆症狀在病程中出現的時間順序,AD早期出現遺忘、視空間定向力和計算力受損等認知障礙,社交能力和個人禮節相對保留;額顳葉痴呆早期表現為人格改變、言語障礙和行為障礙,空間定向力和記憶力保存較好,晚期才出現智能衰退和遺忘等。Klüver-Bucy綜合徵是額顳葉痴呆早期行為改變的表現,AD僅見於晚期。CT、MRI有助於兩者的鑑別,AD可見廣泛性腦萎縮,額顳葉痴呆顯示額和(或)顳葉萎縮,臨牀確診需組織病理學檢查。
額顳葉痴呆併發症
額顳葉痴呆治療
目前尚無治療方法。乙酰膽鹼酯酶抑制劑通常無效。對攻擊行為、易激惹和好鬥等行為障礙者可審慎使用小量安定、選擇性5-羥色胺再吸收抑制劑或心得安等。
額顳葉痴呆預防
尚無有效的預防方法,對症處理是臨牀醫療護理的重要內容。早期診斷、早期治療,則可能減緩痴呆不可逆進程。
額顳葉痴呆預後
病程很少超過10年,預後差,多死於肺部感染、泌尿系感染和壓瘡等。
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