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路易體痴呆
鎖定
- 外文名
- dementia with Lewy bodies
- 別 名
- DLB
- 就診科室
- 內科
- 多發羣體
- 老年男性
- 常見症狀
- 記憶、語言和視覺空間技能損害、暈厥、幻覺、現肌陣攣、舞蹈樣動作等
路易體痴呆病因
病因及發病機制不清。已發現DLB和帕金森病Lewy體是α-突觸核蛋白由可溶性變為不溶性異常聚集而成,影響α-突觸核蛋白表達和代謝的因素可能與DLB發病有關,DLB通常很少有家族遺傳傾向。實驗證實,DLB的膽鹼能及單胺能神經遞質損傷可能與認知障礙和錐體外系運動障礙有關。
路易體痴呆臨牀表現
病程為緩慢進展,經過數年後最終呈全面痴呆。在早期,大部分病例的認知功能為顳頂葉型,表現為記憶、語言和視覺空間技能損害,與阿爾茨海默病(AD)的表現相似。DLB認知功能波動性損害。大部分DLB病人都有真性視幻覺,幻覺形象往往鮮明生動。幻覺對象多為病人熟悉的人物或動物,這些視覺形象常常是活動的、會説話或發出聲音的,偶爾幻覺形象有扭曲變形。有些DLB病人可出現肌陣攣、舞蹈樣動作等運動異常。DLB病人較多出現暈厥。
路易體痴呆檢查
1.測定腦脊液
2.CT及MRI檢查
3.18F-dopaPET檢查
4.早期腦電圖
多為正常,少數表現為背景波幅降低,可見2~4Hz週期性放電,基本節律慢化,較多病人可見顳葉區α波減少和短暫性慢波,可出現短暫額顳葉爆發活動。睡眠EEG出現快速眼動期異常,對診斷有一定參考價值。
路易體痴呆診斷
1.DLB臨牀診斷必備條件
包括進行性認知功能減退,影響社會及工作能力;具有以下3項中2項:
(1)波動性認知功能障礙,注意力和警覺障礙波動最明顯;
(2)反覆發作的視幻覺;
(3)同時或之後發生帕金森綜合徵。
2.支持DLB診斷條件
(1)反覆跌倒;
(2)暈厥;
(3)短暫意識喪失;
(4)對安定劑敏感;
(5)其他形式的幻覺。
3.MRI冠狀掃描
路易體痴呆鑑別診斷
1.Alzheimer病(AD)
主要表現為進行性認知功能減退,常因遺忘、虛構使幻覺描繪含糊不清,精神行為異常,晚期病人可有錐體外系症狀,不易與DLB區分,DLB認知障礙表現為波動性,視幻覺內容具體、生動,患者可形象描述和深信不移;有明顯視覺受損、錐體外系表現較早出現,CT及MRI檢查顯示瀰漫性皮質萎縮。
2.帕金森病(PD)
部分PD患者晚期可出現痴呆,藥物治療中可產生視幻覺,臨牀酷似DLB。但PD患者的痴呆症狀多在發病數年後,出現以皮質下痴呆為特點,運動障礙突出,用左旋多巴症狀消失。DLB患者早期有波動性認知障礙,運動障礙表現為強直少動,很少出現典型的靜止性震顫,對左旋多巴的治療反應通常較差。
3.血管性痴呆
4.克-雅病(CJD)
5.進行性核上性麻痹(PSP)
出現眼球運動障礙前,PSP與DLB較難鑑別,PSP痴呆為皮質下痴呆症狀無波動性,視幻覺少見。
路易體痴呆治療
DLB的治療原則與其他痴呆相同,主要目的是提高認知功能,解除精神行為症狀和改善社會生活能力。然而,DLB患者精神行為症狀和錐體外系症狀比較突出,往往成為治療的主要關注點。
目前DLB無特效療法,患者可能對抗膽鹼酯酶藥如他克林和多奈哌齊反應良好,可能改善認知功能及行為障礙。DLB對安定劑及抗精神病藥副作用特別敏感,易出現嗜睡、昏迷,是區別於其他類型痴呆的特點,不用或慎用。新型抗精神病藥如維思通、奧氮平對視幻覺效果較好。抑鬱症狀可用選擇性5-HT受體再攝取抑制劑,如氟西汀、西酞普蘭等。
路易體痴呆預後
路易體痴呆預防
尚無有效的預防方法,早期診斷、早期治療,或會減緩痴呆不可逆進程。
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