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繼發孔型房間隔缺損
鎖定
病因病理
由於正常左、右心房之間存在着壓力階差,左房的氧合血經缺損分流至右房,體循環血流量減少,可引起患兒發育遲緩,體力活動受到一定限制,部分患者亦可無明顯症狀。氧合血進入肺循環後可引起肺小血管內膜增生及中層肥厚等病變,導致肺動脈壓及肺血管阻力升高,但其進程較緩慢,多出現在成人患者。
臨牀表現
活動後心悸、氣短、疲勞是最常見的症狀。但部分兒童可無明顯症狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者,出現紫紺。體徵:胸骨左緣2、3肋間隙可聽到柔和的吹風樣收縮期雜音,雜音由於增多的肺血流流經肺動脈瓣孔產生。肺動脈瓣區第2音亢進和分裂。
化驗檢查
胸部X線:肺紋增多,右房、右室增大,肺動脈段隆突,主動脈結較小。
治療
手術應在體外循環下進行,經縱劈胸骨正中切口,打開心包後,行心外探查有無左上腔靜脈及異位肺靜脈引流。缺損較小,四周有緣可直接縫合。缺損較大或合併肺靜脈異位引流應用補片修補缺損並將異位引流的肺靜開口隔入左房。
預後預防
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