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小兒生長激素缺乏症
鎖定
- 中醫病名
- 小兒生長激素缺乏症
- 外文名
- growth hormone deficiency in children
- 就診科室
- 兒科
- 多發羣體
- 小兒
- 常見病因
- 生長激素(GH)缺乏
- 常見症狀
- 矮小、體型較實際年齡幼稚,四肢和身體比例勻稱。自幼食慾低下。
小兒生長激素缺乏症病因
下丘腦分泌GHRH和SS,促進及調整垂體分泌GH,再進一步促進合成IGF-1和IGFBP-3共同作用於靶器官,促進生長和代謝,稱此軸為生長軸。下丘腦又接受高級中樞神經傳入的信息而受其影響。生長軸中任何環節有障礙均可引起生長遲緩導致身材矮小。
小兒生長激素缺乏症臨牀表現
生長激素缺乏患兒特別是沒有先天性頭顱畸形的兒童,於出生時身長和體重多正常,而有GH不敏感或GH受體缺陷的患兒出生長度可低於正常。嚴重GH缺乏時如GHD基因缺失,1歲時即可明顯矮於正常平均值的-4SD。
GH缺乏症的部分患兒出生時有難產史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位產多見。出生時身長正常,出生後5個月起出現生長減慢,1~2歲明顯。多於2歲後才引起注意。隨年齡的增長,生長緩慢程度也增加,體型較實際年齡幼稚,四肢和身體比例勻稱。自幼食慾低下。典型者矮小,皮下脂肪相對較多,腹脂堆積,圓臉,前額略突出,小下頜,上下部量正常、肢體勻稱,高音調聲音。學齡期身高年增長率不足4cm,嚴重者僅2~3cm,身高偏離在正常均數-2SD以下。患兒智力正常。出牙、換牙及骨齡均延遲。
青春發育大多延緩。伴有垂體其他促激素不足者,多為缺乏促性腺激素,表現為沒有性發育,男孩小陰莖、小睾丸,女孩乳房不發育,原發閉經;若伴有ACTH缺乏,則常有皮膚色素沉着和嚴重的低血糖表現;伴有促甲狀腺激素不足,則表現為甲狀腺功能低下。部分病例伴有多飲多尿,呈部分性尿崩症。
小兒生長激素缺乏症檢查
1.血GH測定
血清GH值較低,呈脈衝式分泌,半衰期較短,隨機取血測定常不能區別正常人與GH缺乏症,故一次性標本測定無意義。臨牀上常採用藥物激發試驗進行診斷。激發試驗前需禁食8h,但不必禁水。若GH峯值<5µg/L,為完全性GH缺乏症;GH峯值在5.1~9.9µg/L為部分性GH缺乏;GH峯值≥10µg/L為正常反應。
2.IGF-1測定
GH通過介導IGF-1產生生長效應,是反映GH-IGF-軟骨軸功能的另一種重要指標。IGF濃度與年齡有關,亦受甲狀腺素、泌乳素、皮質醇和營養狀態影響。IGF-1測定有一定的鑑別診斷意義,如矮小兒童GH增高,而IGF-1值低下,應該考慮有對GH抵抗。
4.染色體檢查
對女性矮小伴青春期發育延遲者應常規作染色體檢查,以排除染色體病,如Tumer綜合徵等。
5.X線攝片
6.顱腦磁共振顯像(MRI)
小兒生長激素缺乏症診斷
典型的生長激素缺乏症應符合以下幾點:
1.身高較同齡、同性別均值低-2SD以上。
4.經兩種藥物作GH激發試驗,GH峯值均<10µg/L。
5.除外甲狀腺功能低下,慢性肝、腎疾病和骨骼系統疾病。
6.骨齡較實際年齡小2歲以上。
7.頭顱磁共振顯示垂體縮小。
小兒生長激素缺乏症治療
1.治療劑量
2.應用方法
採用皮下注射,藥物達到峯值時間為2~4小時,血液清除時間為20~40小時。可選擇在上臂、大腿前側和腹壁、臍周等部位注射。
3.GH治療併發症
隨着重組人生長激素(rhGH)的大量供應,rhGH的治療病種已經超越了生長激素缺乏症,Turner綜合徵採用生長激素治療顯示出一定的療效。每週rhGH使用劑量稍大,治療從小年齡開始效果較好,若患者年齡大於14歲,年生長速率小於2.5cm應停止治療。
蛋白同化類固醇藥物可促進生長,但是該類藥物可明顯加速骨齡發育,加快骨骺融合,對最終身高無明顯改善。
垂體性侏儒症最理想的治療是用生長激素替代,尤其是早期應用,可使生長髮育恢復正常,但其價格昂貴,藥源難尋。目前,在我國尚不能廣泛應用於臨牀,就目前治療現狀看,中西醫結合治療本病具有一定的優勢。西藥一般予同化激素治療,臨牀常用苯丙酸諾龍。因其應用有一定的侷限性,要求骨齡落後於實際年齡至少3年以上時治療才比較完全,開始治療的年齡大多在9~10歲。
小兒生長激素缺乏症預後
1.目前認為本病的治療較為困難,但早期治療,效果較佳。
2.藥物治療主要是激素治療與補充微量元素。
3.心理治療和飲食治療是本病治療的重要措施。
小兒生長激素缺乏症預防
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