室間隔缺損修補術

單純VSD病生理取決於缺損大小及肺血管阻力。多數適合手術治療的患者分為兩類，第一類為充血性心力衰竭患者，通常是嬰兒，生長停止，有反覆胸部感染史。其缺損較大，肺血管阻力低，伴大量左向右分流。另一類為大兒童，症狀不明顯，缺損及左向右分流量亦較大，可伴有肺血管壓力或阻力增高。體檢時常可在心前區觸及收縮期震顫。左側第四肋間最響的全收縮期雜音為其特徵。第二心音通常分裂，存在肺血管梗阻性病變時，第二心音通常分裂消失。肺血管阻力增高不嚴重時，可在心尖部聽到顯著的第三心音及舒張期充盈性隆隆樣雜音，表明大量血流通過二尖瓣。

X線胸片顯示心臟增大和肺血管影加重。心電圖提示雙側心室負荷增加。超聲心動圖可顯示缺損的大小和位置，亦可提供心臟其餘部位的形態信息，包括主動脈弓急性和動脈導管等。超聲多普勒有助於估計右心室壓力及左向右分流。

超聲心動圖特別有助於顯示多發VSD。對左向右分流量大的嬰兒，在超聲心動圖和多普勒血流評估證實為單發VSD時，外科修復可僅僅依據超聲診斷安全進行。對處於臨界狀態的患者，仍需進行心導管檢查評估肺血管阻力，從而獲得左向右分流量的精確信息、測量肺動脈壓力、計算肺血管阻力。運用MRI和CT已逐漸能夠顯示詳盡的心臟結構，可獲得三維重建信息，尤其是複雜VSD情況。

大型缺損，充血性心力衰竭經內科治療無法控制的嬰兒適宜早期手術治療。對單純的大型VSD，一直接受的首選治療為一期閉合。對多發VSD、某些VSD合併主動脈縮窄、VSD合併一組房室瓣騎跨的嬰兒實施肺動脈環縮術。

嚴重肺動脈高壓會引起肺血管病變，後者隨年齡增長而加重，最終致命。已證實，年齡小時肺血管可重塑至正常狀態。影響遠期預後的關鍵因素是修補時的年齡。超聲證實肺動脈壓高的小嬰兒應在三月齡內手術，早期修補將為手術治癒提供最佳機會，5年後肺血管阻力正常。

閉合風險較低，但肺血管病變的進展不易預測。因此2歲時由於某些因素仍有大量左向右分流（>2：1）的患者應儘早手術。VSD較大、肺高壓和肺血管阻力增高的年長患者，手術治癒的可能性並不確定。實踐中，建議在Qp：Qs≥1.5時閉合VSD。肺動脈阻力≥10U/m2的患者不適宜手術，阻力在6-8U/m2之間者必須非常謹慎的評估。

肺血管阻力正常、小到中等的VSD有縮小的自然傾向，隨後可能閉合。持續存在的小缺損通常不宜手術。是否閉合仍有爭議，尤其是成年患者。但若發生了感染性心內膜炎，炎症治癒後缺損仍在，即便是小缺損也建議閉合。

1.鑑於室缺有自然閉合的可能，因而對缺損小、年齡小的患兒可隨診觀察至2～3歲。

2.極小室缺、無症狀、胸片、心電圖均正常者，一般不需手術治療。但應定期門診複診。

3.對無自愈可能，又無肺高壓的室缺患兒，可於1～4歲擇期手術治療。手術主法：可採用介入治療或中低温體外循環下心內直視室缺修補術。

4.漏斗部缺損，尤其是雙動脈瓣下缺損，應在2歲以前根治，以防主動脈瓣脱垂的發生。

5.部分大型室缺，反覆肺炎，心衰，經內科積極治療控制不滿意者，不受年齡、體重限制，應早期行手術治療。如因技術、設備條件不足，可先行肺動脈環縮術緩解症狀。待3～6個月後行根治術。

6.出現嚴重阻力型肺動脈高壓，臨牀有發紺的患兒應為手術禁忌證。

7.術後定期隨訪，注意有無殘餘分流及心功能的恢復。

VSD手術採用胸骨正中切口、常規低温體外循環及冷血停搏液。上、下腔靜脈分別插管，上腔靜脈直接插管有利於經右心房顯露缺損。手術目標是安全、完整的閉合缺損，避免損傷任何重要結構，尤其是傳導系統。根據缺損位置及是否合併心臟畸形，VSD可經右心房、右心室、主動脈或肺動脈閉合，少數情況下可經左心室閉合。

通常在氣管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立體外循環。阻斷心臟循環後，切開右心室流出道前壁，雖可顯露各類型室間隔缺損，但對心肌有一定損傷，影響右心功能和損傷右束支。目前多采用經右心房切開途徑，這對膜部缺損顯露更佳。高位缺損，則以經肺動脈途徑為宜。對邊緣有纖維組織的較小缺損，可直接縫合，缺損超過lcm者，則用滌綸織片縫補。傳導束走經膜部缺損下緣，隔瓣後缺損縫補時容易誤傷，應該避開，縫靠隔瓣根部為宜。

右心房入路用以閉合大多數單純的膜周或流入道肌性缺損。小梁部肌性缺損和圓錐下肌性缺損也經常通過右心房顯露。右心室路徑可用於修補膜周漏斗部、漏斗部和某些小梁部缺損。鄰近兩大動脈的幹下型VSD可經大動脈閉合缺損。經左心室途徑可能更易於顯露閉合低位的小梁部肌性缺損，也更易辨別缺損在左心室側的開口時一個還是多個，但該入路潛在的併發症包括遠期心功能不全、心尖室壁瘤和心律失常。對一些病例，特別是心尖肌部缺損和殘餘分流尤其有效。

1.對術前有明顯肺動脈高壓者，術後宜持續應用呼吸器至翌日晨，如術後48小時仍不能脱離呼吸器，應做氣管切開取代氣管內插管。

2.肺動脈高壓者常有術後循環不穩定，需用正性肌力藥物維持血壓。

3.術後發生三度房室傳導阻滯者，應確保起搏效能，有些病例系傳導束一過性損傷，數日內會自動恢復傳導功能。

（1）殘餘VSD殘餘分流可能與缺損未被診斷、閉合不全以及缺損再通有關。目前很多中心都採用術中超聲心動圖（經食管或心外膜）來檢測修補的效果。若發現具有血流動力學影響的殘餘分流，必須決定是否再次體外循環重新閉合缺損、進行肺動脈環縮或者儘早導管封堵。

（2）傳導障礙VSD修補術後常發生傳導阻滯。閉合VSD後右束支傳導阻滯最為常見，無論經右心房或右心室路徑。少部分病例的心電圖表現為右束支和左前分支傳導阻滯。儘管心臟阻滯發生的概率很低，但所有患者在術畢後均應放置心房、心室起搏導線。若術後2周內心律未恢復竇性，我們就植入永久起搏器。

成功根治後，大多數患者實際上能夠正常生活，運動耐量正常。少部分患者可能需要二次手術，遠期有發生病竇綜合徵及主動脈關閉不全風險。

造成死亡和併發症的重要原因是肺血管病變。肺血管阻力高、在嬰兒期以後手術的患者，由於肺血管病變的進展，預後很差；目前尚不清楚治療肺高壓的新藥物能否改變預後。

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